Глава 26. Неотложные неврологические состояния

lib.netmed.ru - Электронная медицинская библиотека / Терапевтический справочник Вашингтонского университета

Приложения

Глава 26. Неотложные неврологические состояния

К. Ямада, Т. Мозаффар, С. Авадалла

Кома

Кома — состояние, характеризующееся отсутствием реакций на внешние раздражители. Поражение головного мозга при коме в любой момент может стать необратимым, поэтому лечение начинают немедленно, не дожидаясь завершения обследования.

I. Причины (см. табл. 26.1). Кома развивается при диффузном поражении коры больших полушарий (например, при метаболической энцефалопатии) либо ствола мозга (например, при объемных образованиях в задней черепной ямке). Односторонние поражения коры, такие, как инсульт или опухоль, тоже могут привести к коме — в том случае, если они вызывают сдавление противоположного полушария или ствола мозга.

II. Диагностика и лечение проводятся быстро, в четкой последовательности, описанной ниже. Основная задача — выяснить причину комы и установить, нужно ли нейрохирургическое вмешательство.

А. Поддержание жизненно важных функций. Обеспечивают проходимость дыхательных путей, дают кислород, при необходимости начинают ИВЛ. Налаживают мониторинг ЧСС, АД, температуры тела, ЭКГ и s_aO₂.

Б. Иммобилизация позвоночника. Если не исключена травма, то до рентгенографии позвоночника обеспечивают его полную неподвижность, на шею накладывают воротниковую шину.

В. Венозный доступ. Устанавливают венозный катетер, берут пробы крови (общий анализ, газы артериальной крови, посев, глюкоза, электролиты, азот мочевины, аммиак, печеночные ферменты, ПВ, АЧТВ, группа крови, Rh-фактор, токсикологическое исследование) и мочи (общий анализ, токсикологическое исследование).

Г. В/в вводят следующие препараты.

1. Тиамин, 100 мг.

2. Глюкоза, 1 г/кг (в 1 ампуле 50% глюкозы содержится 25 г глюкозы).

3. Налоксон (антагонист наркотических анальгетиков), 0,01 мг/кг.

4. Флумазенил (блокатор бензодиазепиновых рецепторов), 0,2 мг. Препарат можно вводить повторно с интервалом в 1 мин, общая доза не должна превышать 1 мг (иногда вызывает судороги).

Д. Общее обследование

1. Анамнез. Обращают внимание на травмы, эпилептические припадки, прием лекарственных средств, употребление алкоголя, сахарный диабет и другие заболевания.

2. Осмотр нередко дает ключ к диагнозу: это может быть, например, артериовенозный шунт у больного ХПН, характерная сыпь при менингококковой инфекции или признаки черепно-мозговой травмы (раны, гематомы вокруг глаз и в области сосцевидного отростка, скопление крови в барабанной полости).

3. Неврологическое обследование (см. гл. 26, п. III). Основное внимание уделяют очаговой симптоматике и признакам вклинения. Чтобы не пропустить ухудшения, обследование периодически повторяют.

Е. Вклинение (см. гл. 26, п. IV) требует немедленного снижения ВЧД, одновременно проводят консультацию нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении.

1. ИВЛ в режиме гипервентиляции. Снижение p_aCO₂ до 25—30 мм рт. ст. вызывает сужение мозговых сосудов и быстрое, в течение нескольких минут, уменьшение ВЧД. Дальнейшее снижение p_aCO₂ нецелесообразно — это может привести к значительному уменьшению мозгового кровотока.

2. Маннитол (1—2 г/кг в/в за 10—20 мин) — осмотическое средство, уменьшающее отек мозга. Максимальный эффект наступает через 90 мин.

3. Дексаметазон (10 мг в/в, затем 4 мг в/в каждые 6 ч) уменьшает перифокальный отек при опухоли или абсцессе.

Ж. КТ головы проводят сразу же, как только позволит состояние больного. Исследование дает возможность отличить поражения, требующие оперативного вмешательства (например, гематому мозжечка), от тех, при которых оно не показано (например, кровоизлияние в мост).

З. Люмбальная пункция проводится, если предыдущие исследования не выявили причину комы. (Если при КТ выявлено объемное образование или смещение срединных структур, люмбальную пункцию не проводят; в этом случае при подозрении на менингит антибиотики широкого спектра действия назначают без бактериологического подтверждения диагноза, см. гл. 14, п. XII.) СМЖ исследуют на цитоз, белок, глюкозу, криптококковый антиген, проводят посев на грибы и бактерии, микроскопию с окраской по Граму, Цилю—Нильсену и с контрастированием тушью. Если антибактериальная терапия уже начата, бактерии обычно не обнаруживаются — в этих случаях СМЖ иногда исследуют на бактериальные антигены. Одну пробирку СМЖ замораживают на случай, если понадобятся дополнительные исследования.

И. ЭЭГ проводят, если и после люмбальной пункции диагноз остается неясным. Исследование позволяет диагностировать бессудорожный эпилептический статус. Характерны, хотя и не патогномоничны, изменения ЭЭГ при печеночной энцефалопатии, герпетическом энцефалите, отравлении барбитуратами и некоторых других состояниях.

К. Срочная коррекция нарушений гемостаза (переливание свежезамороженной плазмы, криопреципитата, тромбоцитарной массы) показана при кровоизлиянии в мозг и предстоящей нейрохирургической операции.

Л. Наблюдение. Если диагноз остается неясным, больного оставляют под тщательным наблюдением и продолжают обследование. В таких случаях наиболее вероятная причина комы — метаболические нарушения, отравление или стволовой инсульт.

III. Неврологическое обследование

А. Шкала комы Глазго (см. табл. 26.2) позволяет количественно оценить тяжесть состояния и следить за его динамикой. Шкала состоит из трех разделов, оценки по каждому разделу суммируют; общая оценка может составлять от 3 (тяжелая кома) до 15 (норма) баллов.

Б. Ритм дыхания

1. Дыхание Чейна—Стокса (волнообразное колебание частоты дыхания от тахипноэ до апноэ) встречается при метаболической энцефалопатии, супратенториальных поражениях, а также при сердечной и легочной недостаточности.

2. Тахипноэ обычно наблюдается при метаболическом ацидозе, гипоксемии и поражении легких, например пневмонии, — но может быть вызвано и поражением верхних отделов ствола мозга.

3. Агональное дыхание (редкие глубокие вдохи, серии частых дыхательных движений, чередующиеся с периодами апноэ, беспорядочные дыхательные движения) свидетельствует о поражении ствола головного мозга и предшествует остановке дыхания.

В. Зрачки

1. Широкий зрачок, не реагирующий на свет, — признак височно-тенториального вклинения на стороне расширения зрачка (сходную картину могут давать и мидриатики, например скополамин и атропин).

2. Узкие зрачки, реагирующие на свет, наблюдаются при передозировке наркотических анальгетиков, метаболической энцефалопатии, поражении моста и таламуса.

3. Зрачки средней величины, не реагирующие на свет, — признак поражения среднего мозга, обычно при центральном вклинении.

4. Широкие зрачки, не реагирующие на свет, — признак тяжелой гипоксической энцефалопатии или отравления скополамином, атропином, глутетимидом и метанолом.

Г. Положение глаз. При поражении коры одного из больших полушарий глаза повернуты в сторону, противоположную гемипарезу, то есть в сторону поражения. При одностороннем поражении моста глаза повернуты в сторону гемипареза, то есть в сторону, противоположную поражению. Если гемипарез не выявляется, поражение коры и моста можно различить по ограничению горизонтальной подвижности глаз (см. гл. 26, п. III.Д.3).

Д. Движения глаз при коме оценивают с помощью вестибулоокулярного рефлекса. Если исключена травма шейного отдела позвоночника, рефлекс вызывают, поворачивая голову больного вверх-вниз и из стороны в сторону (проба кукольных глаз). При сохранном вестибулоокулярном рефлексе глаза движутся в сторону, противоположную движению головы, так что взор остается направленным в одну точку. Если травма шейного отдела позвоночника не исключена или пробой кукольных глаз рефлекс вызвать не удается, применяют холодовую пробу. Головной конец кровати приподнимают на 30° и вливают в ухо 10—50 мл ледяной воды (наружный слуховой проход должен быть проходим, а барабанная перепонка сохранна), при этом оба глаза должны отклониться в сторону стимуляции. Чтобы вызвать вертикальные движения глаз, воду вливают одновременно в оба уха.

1. Неподвижность обоих глаз указывает на двустороннее поражение моста или отравление барбитуратами, фенитоином или трициклическими антидепрессантами.

2. Неподвижность одного глаза — признак одностороннего поражения ствола мозга.

3. Ограничение движений глаз по горизонтали позволяет различать односторонние поражения коры и моста — состояния, для которых характерно постоянное отклонение глаз: в сторону очага при поражении коры и в противоположную сторону при поражении моста. Если глаза поворачиваются, пересекая среднюю линию — поражена кора, а если доходят только до средней линии — мост. Если удается выявить гемипарез, дифференциальная диагностика упрощается: отклонение глаз в сторону гемипареза говорит о поражении моста, в противоположную сторону — о поражении коры.

4. Ограничение движений глаз по вертикали возникает при поражении среднего мозга, центральном вклинении и острой гидроцефалии.

Е. Движения конечностей. Оценивают симметричность и целенаправленность движений — как спонтанных, так и в ответ на боль.

1. Асимметрия движений — признак гемипареза.

2. Декортикационная и децеребрационная ригидность, в отличие от асимметрии движений, не указывает на очаговое поражение, она бывает, в частности, при метаболической коме.

3. Наружная ротация ноги возможна при гемипарезе, переломе и вывихе бедра.

IV. Вклинение развивается, когда перепад давлений, созданный объемным образованием, продавливает часть мозга через то или иное отверстие в соседний отдел полости черепа. Это смертельно опасное состояние, требующее экстренного нейрохирургического вмешательства. В ожидании операции проводят снижение ВЧД (см. гл. 26, п. II.Е).

А. Симптомы повышения ВЧД наблюдаются при любом виде вклинения; к ним относятся: головная боль, тошнота, рвота, артериальная гипертония, брадикардия, отек дисков зрительных нервов, поражение отводящего нерва, нарушения зрения, потеря сознания.

Б. Височно-тенториальное вклинение возникает при одностороннем повышении давления над наметом мозжечка. Крючок парагиппокампальной извилины и прилежащие отделы височной доли перемещаются под намет, сдавливая средний мозг. Симптоматика может нарастать стремительно. Первый симптом — расширение зрачка на стороне поражения, затем развивается гемипарез на стороне поражения, тетрапарез и кома.

В. Центральное вклинение развивается вследствие двустороннего повышения давления над наметом мозжечка. При этом в вырезку намета вместе с участками височных долей вдавливается и промежуточный мозг. Характерно прогрессирующее угнетение сознания, децеребрационная и декортикационная ригидность; дыхание поначалу нормальное или типа Чейна—Стокса, в дальнейшем развивается тахипноэ; зрачки средней величины, на свет не реагируют.

Г. Мозжечковое вклинение происходит при повышении давления под мозжечковым наметом. Миндалины мозжечка вклиниваются в большое затылочное отверстие, сдавливая продолговатый мозг. Характерны угнетение сознания, нарушения ритма дыхания и апноэ.

Спутанность сознания

V. Спутанность сознания характеризуется дезориентацией, нарушением памяти, речи, внимания и сосредоточения, галлюцинациями и возбуждением.

VI. Причины спутанности сознания многообразны — алкоголь и алкогольная абстиненция, лекарственные средства и наркотики, авитаминоз B₁, сепсис, инфекции ЦНС, печеночная и почечная недостаточность, гипоксия, гипогликемия, электролитные нарушения, острая перемежающаяся порфирия, СКВ, мигренозная аура. Спутанность сознания нередко развивается после эпилептического припадка, встречается она и при органических повреждениях ЦНС (субарахноидальное кровоизлияние, субдуральная гематома, инсульт). У пожилых и при деменции спутанность сознания может быть вызвана даже относительно легким заболеванием.

VII. Диагностика и лечение

А. Анамнез. Обращают внимание на состояния, перечисленные в гл. 26, п. VI. Анализируют лабораторные данные и сведения о приеме лекарственных средств.

Б. Обследование. Симптомы соматического (пневмония) или неврологического (ригидность затылочных мышц, паралич) заболевания могут указать на причину спутанности сознания.

В. Проходимость дыхательных путей, дыхание и кровообращение следует обеспечить в первую очередь. Одновременно устанавливают венозный катетер, берут пробы крови (газы артериальной крови, глюкоза, электролиты, азот мочевины, кальций, магний, аммиак, ТТГ, посев и токсикологическое исследование) и мочи (общий анализ и токсикологическое исследование).

Г. КТ позволяет выявить такие органические поражения, как внутричерепная гематома, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние и абсцесс.

Д. Люмбальная пункция показана при подозрении на менингит и энцефалит. Иногда она применяется и при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние — если диагноз не удалось подтвердить при КТ и МРТ. Объемные образования, особенно со смещением срединных структур, повышают риск вклинения, поэтому при наличии очаговой симптоматики предварительно выполняют КТ. При подозрении на бактериальный менингит прежде всего начинают введение антибиотиков, затем проводят КТ и только после этого — если не выявлено объемное образование — люмбальную пункцию.

Е. Общие мероприятия. Вводят тиамин (100 мг в/в), затем глюкозу (50 мл 50% раствора в/в). Транквилизаторы лучше не назначать; при необходимости дают лоразепам (1 мг внутрь) или хлордиазепоксид (25 мг внутрь). Больной должен находиться в тихой светлой палате под тщательным наблюдением. Если безопасность больного требует фиксации, ее применяют, но по возможности ненадолго.

Алкогольный абстинентный синдром

Алкогольный абстинентный синдром возникает при прекращении употребления алкоголя, нередко это происходит во время госпитализации.

VIII. Легкий абстинентный синдром характеризуется тремором, раздражительностью, отсутствием аппетита и тошнотой. Симптомы обычно появляются через несколько часов после прекращения приема алкоголя и проходят через 2 сут. Лечение — хорошо освещенная комната, спокойная обстановка, транквилизаторы и витамины. Назначают хлордиазепоксид (25—100 мг внутрь каждые 6 ч) или диазепам (5—20 мг внутрь каждые 6 ч), тиамин (100 мг в/м, затем 100 мг/сут внутрь) и поливитамины с фолиевой кислотой. Важно не пропустить более тяжелых проявлений абстиненции; если дома следить за больным некому, показана госпитализация.

IX. Абстинентные эпилептические припадки — как правило, короткие, генерализованные, однократные или повторные, — возникают в течение 12—48 ч после прекращения приема алкоголя. Противосудорожные средства не показаны. Обязательно исключают (особенно в тяжелых случаях) другие причины припадков — черепно-мозговую травму, внутричерепную гематому, менингит и метаболические нарушения: все они часто встречаются при абстиненции.

X. Алкогольный делирий (белая горячка) развивается в 5—10% случаев абстинентного синдрома. Клинические проявления — тремор, галлюцинации, возбуждение, спутанность сознания, дезориентация и вегетативные нарушения (лихорадка, тахикардия, потливость). Делирий развивается через 3—4 сут после прекращения приема алкоголя и длится 3—5 сут. Летальность достигает 15%. Необходимо исключить другие причины спутанности сознания.

А. Борьба с обезвоживанием и электролитными нарушениями. При тяжелой алкогольной абстиненции часто развивается гипомагниемия, гипокалиемия и гипогликемия. Лихорадка, избыточное потоотделение и рвота приводят к тяжелому обезвоживанию.

Б. Хлордиазепоксид. Начальная доза — 100 мг в/в или внутрь, далее — 100 мг каждые 2—6 ч, но не более 500 мг в первые 24 ч. На следующие сутки дозу уменьшают вдвое, затем ее снижают на 25—50 мг/сут. При поражении печени вместо хлордиазепоксида применяют оксазепам (15—30 мг внутрь каждые 6—8 ч): он выводится главным образом почками.

Черепно-мозговая травма

XI. Неотложные мероприятия

А. Проходимость дыхательных путей, дыхание и кровообращение оценивают в первую очередь. При тяжелой черепно-мозговой травме, как правило, развивается гиповентиляция, что ведет к повышению ВЧД, а артериальная гипотония способствует ишемии головного мозга. При переломах лицевого черепа назотрахеальную интубацию не применяют. Необходима постоянная регистрация ЧСС, АД, ЭКГ и пульс-оксиметрия.

Б. Иммобилизация шейного отдела позвоночника воротниковой шиной. Если при рентгенологическом исследовании переломы и вывихи шейных позвонков исключены, шину снимают.

В. Анамнез. Выясняют время возникновения всех симптомов, особенно потери сознания, был ли светлый промежуток (признак нарастающей гематомы) и нет ли амнезии (признак сильного удара).

Г. Осмотр. Обращают внимание на проникающие ранения и другие повреждения.

Д. Неврологическое обследование. В первую очередь оценивают тяжесть травмы по шкале комы Глазго (см. табл. 26.2), ищут очаговую симптоматику и признаки вклинения. Чтобы не пропустить ухудшение состояния, обследование периодически повторяют.

XII. Лечение

А. Легкая травма. Больной в сознании, очаговой неврологической симптоматики нет, в анамнезе — кратковременная потеря или спутанность сознания, возбуждение и амнезия. Проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника. В первые сутки неврологическое обследование повторяют ежечасно. Иногда наблюдение можно поручить домашним; им следует четко объяснить, в каких случаях больного нужно доставить в больницу.

Б. Травма средней тяжести либо очаговая неврологическая симптоматика. Проводят рентгенографию шейного отдела позвоночника и КТ головы. В первые сутки неврологическое обследование повторяют ежечасно. При внутричерепной гематоме, переломе черепа и шейного отдела позвоночника показана консультация нейрохирурга.

В. Тяжелая травма. Необходима немедленная консультация нейрохирурга. Интубируют трахею, начинают ИВЛ, устанавливают венозный катетер. Одновременно проводят предоперационные лабораторные исследования, выявляют и лечат травмы других органов. До КТ и рентгенографии черепа и шейного отдела позвоночника показана умеренная гипервентиляция (p_aCO₂ около 35 мм рт. ст.) и ограничение жидкости (гипоосмоляльные растворы не вводят). Голова должна быть приподнята на 30° и располагаться по срединной линии. Кортикостероиды не применяют. Вклинение требует немедленного лечения.

Г. Проникающая черепно-мозговая травма, даже в отсутствие очаговой неврологической симптоматики, требует проведения КТ и консультации нейрохирурга. Не нужно пытаться удалить из раны инородное тело (например, нож).

Д. Нарастание неврологической симптоматики независимо от тяжести травмы требует немедленной КТ головы для исключения гематомы, даже если КТ при поступлении не выявила каких-либо изменений.

Е. Внутричерепные гематомы

1. Эпидуральная гематома, как правило, возникает при переломах черепа с повреждением менингеальной артерии. Характерен светлый промежуток с последующим ухудшением состояния и развитием классической картины височно-тенториального вклинения (сонливость, затем кома, расширение зрачка на стороне поражения и гемипарез на противоположной стороне). Спасти жизнь может только экстренное удаление гематомы.

2. Острая субдуральная гематома по клинической картине сходна с эпидуральной. Летальность достигает 20—50%. Показано экстренное хирургическое лечение.

3. Хроническая субдуральная гематома встречается главным образом у пожилых и ослабленных больных, при алкоголизме и на фоне приема антикоагулянтов, может развиваться после незначительной травмы. Клинические проявления — головная боль, спутанность сознания, сонливость. Хирургическое лечение показано при тяжелой неврологической симптоматике и больших размерах гематомы.

4. Внутримозговые гематомы могут возникать как в момент травмы, так и некоторое время спустя. Необходимость операции определяется тяжестью состояния, размерами и локализацией гематомы.

Ж. Переломы черепа повышают риск эпидуральной гематомы и инфекции. О переломе черепа свидетельствует истечение СМЖ из носа или уха, скопление крови в барабанной полости, симптом очков, гематома в области сосцевидного отростка. Диагноз подтверждается КТ. Показана консультация нейрохирурга.

Острое поражение спинного мозга

Общий признак поражений спинного мозга — наличие уровня, ниже которого функции нарушены, а выше — сохранены. Исход заболевания нередко определяется быстротой распознавания и лечения.

XIII. Сдавление спинного мозга проявляется нарастающей слабостью в ногах, выпадением чувствительности, задержкой мочи, сменяющейся парадоксальной ишурией, и иногда болью в спине. Причиной сдавления могут быть первичные и метастатические опухоли, грыжи межпозвоночных дисков, эпидуральный абсцесс, гематомы и сосудистые мальформации. Сходную картину дают поперечный миелит и поперечная миелопатия. Причины поперечного миелита — энтеровирусы, вирус varicella-zoster, туберкулез и другие гранулематозы, сифилис, СКВ. Поперечная миелопатия возникает при инфарктах спинного мозга и рассеянном склерозе.

А. Осмотр, как правило, позволяет установить уровень поражения (следует помнить, что их может быть несколько). Стреляющие боли, парестезия, онемение, парез, снижение мышечного тонуса и рефлексов в зоне иннервации корешка свидетельствуют о его воспалении или сдавлении. Для поперечного поражения спинного мозга характерна зона сегментарного нарушения чувствительности на уровне поражения, ниже которой возникает двустороннее проводниковое выпадение чувствительности и паралич. При остром поражении паралич вялый (ослабление мышечного тонуса и рефлексов); при постепенном развитии болезни — спастический (повышение мышечного тонуса, усиление рефлексов, рефлекс Бабинского). Сдавление спинного мозга часто сопровождается задержкой мочи. При поражении половины поперечника спинного мозга развивается синдром Броун-Секара: парез и выпадение проприоцептивной и вибрационной чувствительности на стороне поражения, выпадение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Сдавление нижних поясничных и крестцовых корешков вызывает выпадение чувствительности в ногах и промежности, вялый паралич ног, недержание мочи и кала.

Б. Рентгенография позвоночника. Рентгенография позвоночника позволяет выявить метастазы, остеомиелит, поражения межпозвоночных дисков, переломы и вывихи позвонков. Для уточнения размеров и локализации поражения проводят МРТ либо миелографию в сочетании с КТ. Исследуют все отделы позвоночника. При сдавлении спинного мозга миелография может вызывать резкое ухудшение состояния, требующее экстренной декомпрессионной ламинэктомии, поэтому консультацию нейрохирурга проводят до, а не после исследования. Это же касается люмбальной пункции, которую используют в диагностике инфекционных, воспалительных и опухолевых поражений.

В. Лечение. Поддерживают дыхание и кровообращение. Одновременно проводят предоперационное обследование.

1. Инфекции лечат антибиотиками и противовирусными средствами.

2. Дексаметазон (10 мг в/в, затем 4 мг в/в каждые 6 ч) часто назначают при сдавлении спинного мозга и иногда при поперечном миелите и инфаркте спинного мозга, хотя польза от него не доказана.

3. Консультация нейрохирурга должна быть проведена как можно раньше.

4. Экстренная лучевая терапия в сочетании с кортикостероидами показана при сдавлении спинного мозга злокачественными опухолями. Диагноз опухоли должен быть подтвержден морфологически.

5. Уход играет первостепенную роль как в остром периоде, так и в дальнейшем. Следят за проходимостью дыхательных путей, выявляют легочные и мочевые инфекции, проводят профилактику пролежней и контрактур. Необходимо регулярное опорожнение мочевого пузыря и кишечника. Задержка мочи может сопровождаться вегетативными нарушениями — головной болью, тахикардией, потливостью и артериальной гипертонией. В таких случаях показана немедленная катетеризация мочевого пузыря.

XIV. Травма спинного мозга обычно легко диагностируется по данным осмотра и анамнеза, однако ее можно пропустить, если больной без сознания или пьян. Хирургическое лечение показано при проникающих ранениях, инородных телах, оскольчатых переломах, смещении позвонков и гематомах. Сотрясение спинного мозга обычно проходит в течение нескольких часов или дней.

А. Неотложные мероприятия. До рентгенологического исследования обеспечивают полную иммобилизацию позвоночника, прежде всего шейного отдела. Консультируются с нейрохирургом. Следят за ЧСС, АД, выявляют признаки гипоксии. Из-за вегетативной нестабильности ЧСС и АД могут быстро меняться. При выраженной артериальной гипотонии вводят дофамин (5—15 мкг/кг/мин) или добутамин (3—20 мкг/кг/мин). Альфа-адреностимуляторы лучше не применять, так как они вызывают вазоконстрикцию, что чревато ишемией спинного мозга. Инфузионная терапия может осложниться отеком легких. ИВЛ необходима при травме шейного отдела позвоночника, смещать при этом шею нельзя. Проводят масочную вентиляцию, назотрахеальную интубацию вслепую или трахеостомию.

Б. Осмотр позволяет выявить локальную болезненность, корешковые боли, парезы, нарушения чувствительности, снижение мышечного тонуса, отсутствие рефлексов, задержку мочи и травмы других органов. Для уточнения характера и распространенности поражения проводят КТ или МРТ.

В. Введение метилпреднизолона в первые 8 ч после травмы (30 мг/кг в/в струйно, затем инфузия со скоростью 5,4 мг/кг/ч в течение 23 ч) способствует более полному восстановлению (N Engl J Med 322:1405, 1990).

Нарушения мозгового кровообращения

XV. Ишемический инсульт характеризуется острым развитием очаговой неврологической симптоматики, соответствующей бассейну той или иной артерии. Локализацию инсульта устанавливают при неврологическом обследовании, КТ и МРТ. Повреждение мозга при инсульте необратимо, но утраченные функции могут восстанавливаться. При преходящей ишемии мозга (транзиторной ишемической атаке) это происходит в течение 24 ч, при малом инсульте — в течение 1 нед. Обнадеживающие результаты применения рекомбинантной алтеплазы — препарата, способного улучшить исход ишемического инсульта, — изменили традиционный подход к диагностике и лечению инсульта. На первый план теперь выходят быстрота и точность диагностики, позволяющие применить препарат с наибольшим успехом. Алтеплаза далеко не безопасна, ее применяют только в строгом соответствии с инструкциями Американской академии неврологии и Американской кардиологической ассоциации (Neurology 47:835, 1996).

А. Анамнез. Уточняют время появления симптомов, выявляют провоцирующие факторы (черепно-мозговая травма, эпилептические припадки). Преходящая ишемия мозга (кратковременные афазия, дизартрия, нарушение зрения на один глаз, парезы или расстройства чувствительности) — признак атеросклероза, самой частой причины ишемического инсульта. Травма, даже незначительная, может привести к расслаиванию сонных и позвоночных артерий. Другие причины инсульта — мерцательная аритмия, пороки сердца, коллагенозы, серповидноклеточная анемия. К инсульту предрасполагают артериальная гипертония, сахарный диабет, курение, недавние роды, наркомания и ряд лекарственных средств, например пероральные контрацептивы. Классическая мигрень — фактор риска ишемического инсульта и в то же время заболевание, с которым его иногда путают. Преходящий паралич бывает после парциальных эпилептических припадков (постиктальный паралич Тодда).

Б. Физикальное исследование нередко позволяет выявить причину инсульта. Примерно в 20% случаев это кардиогенная эмболия. Ищут признаки аортального или митрального стеноза, эмболии артерий глазного дна, конъюнктивы, ногтевых лож, кожи ладоней и пальцев, почек. Лихорадка может указывать на инфекционный эндокардит, в этом случае инсульт обусловлен септической эмболией. При осмотре легко обнаружить такие заболевания, как нейрофиброматоз и туберозный склероз, которые тоже могут осложняться инсультом. Другие причины инсульта, выявляемые при осмотре, — васкулиты и СКВ.

В. Неврологическое исследование позволяет установить локализацию инсульта. Для инсультов в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвей характерны афазия, контралатеральные гемипарез и гемианестезия. Инсульт в бассейне базилярной и позвоночных артерий вызывает одно- или двусторонние двигательные и чувствительные нарушения, часто в сочетании с симптомами поражения ствола мозга и параличами черепных нервов. Синдром Горнера (птоз, миоз, отсутствие потоотделения на лице) с гемипарезом на противоположной стороне — признак расслаивания сонной артерии.

Г. Принципы диагностики и лечения

1. Поддерживающая терапия. Налаживают постоянную пульс-оксиметрию, мониторинг ЧСС, АД и ЭКГ (обратить внимание, нет ли мерцательной аритмии). Дают кислород, устанавливают венозный катетер, определяют уровень глюкозы крови. Другие лабораторные исследования: общий анализ крови, включая лейкоцитарную формулу и подсчет тромбоцитов, ПВ, АЧТВ, электролиты и креатинин. Проводят рентгенографию грудной клетки.

2. КТ проводят, как только позволит состояние больного, по возможности сразу после осмотра в приемном отделении. Исследование выявляет все геморрагические инсульты и большинство ишемических инсультов, кроме находящихся на начальной стадии и мелких, особенно расположенных в стволе мозга (их лучше видно при МРТ). Кроме того, КТ позволяет выявить объемные образования головного мозга и таким образом оценить противопоказания к люмбальной пункции.

3. Алтеплаза. Если исключен геморрагический инсульт, менингит и энцефалит, вводят рекомбинантную алтеплазу. Лечение может осложниться крайне опасным кровоизлиянием в ишемический очаг, поэтому необходимо строго придерживаться инструкции по применению препарата. Среди многочисленных противопоказаний к алтеплазе — инсульт давностью более 3 ч, недавняя операция, черепно-мозговая травма, желудочно-кишечное кровотечение, гематурия, судороги в начале инсульта, нарушения свертывания крови, удлинение ПВ и АЧТВ, тяжелая артериальная гипертония (систолическое АД > 185 мм рт. ст., диастолическое АД > 120 мм рт. ст.). Доза препарата 0,9 мг/кг (но не более 90 мг); 10% дозы (не более 9 мг) вводят в/в в течение 1 мин, остальное — в течение часа инфузионным насосом. Аспирин, гепарин и варфарин в первые сутки от начала инсульта не назначают. Артериальная гипертония после введения алтеплазы может привести к кровоизлиянию в ишемический очаг.

Д. Дополнительные исследования

1. МРТ позволяет более точно, чем КТ, установить характер поражения головного мозга. Ее можно использовать для исследования крупных церебральных сосудов.

2. Допплеровское исследование — неинвазивный метод диагностики стеноза сонной артерии. Церебральная ангиография показана для выявления аневризм церебральных сосудов, васкулита, а также перед каротидной эндартерэктомией.

3. ЭхоКГ позволяет обнаружить внутрисердечные тромбы и изменения клапанов (вегетации, стеноз или недостаточность); тромбы в левом предсердии лучше выявляет чреспищеводная ЭхоКГ. Дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное окно (причины парадоксальной эмболии) выявляют при ЭхоКГ с контрастированием правых отделов сердца.

4. Люмбальная пункция позволяет провести цитологическое, микробиологическое и серологическое исследование и диагностировать злокачественные новообразования и инфекции.

5. Лабораторные исследования. В зависимости от предполагаемого диагноза определяют СОЭ, антитела к кардиолипину, антинуклеарные антитела, липидный профиль, проводят электрофорез гемоглобина и другие исследования.

Е. Лечение ишемического инсульта при атеросклерозе

1. Аспирин (1300 мг/сут), по данным контролируемых испытаний, снижает вероятность ишемического инсульта, в том числе повторного. При неэффективности или непереносимости аспирина его можно заменить на тиклопидин, 250 мг 2 раза в сутки (N Engl J Med 321:501, 1989).

2. Каротидная эндартерэктомия. Контролируемые испытания показали, что у больных с выраженным (70—99%) стенозом сонной артерии, недавно перенесших нетяжелый инсульт, эндартерэктомия уменьшает вероятность повторного инсульта (N Engl J Med 325:445, 1991). Показано также, что на фоне терапии аспирином при выраженном (> 60%) бессимптомном стенозе сонной артерии эндартерэктомия вдвое снижает риск инсульта ценой относительно небольшого числа периоперационных осложнений (JAMA 273:1421, 1995).

3. Антикоагулянты способны предотвращать инсульт, в том числе повторный, но одновременно повышают риск геморрагических осложнений. Что перевешивает — польза или вред, пока не ясно. Вопрос о назначении антикоагулянтов решают, исходя из особенностей каждого случая.

Ж. Профилактика кардиогенной эмболии. Показаны антикоагулянты; начинают с гепарина, затем переходят на варфарин, поддерживая МНО в пределах 2—3 (при механических протезах — около 3,5). Артериальная гипертония — относительное противопоказание для применения антикоагулянтов (возможен геморрагический инсульт).

З. Устранение факторов риска. Нормализация АД, компенсация сахарного диабета, отказ от курения и употребления наркотиков, снижение веса уменьшает риск инсульта. Женщинам может быть полезно прекратить прием пероральных контрацептивов.

XVI. Геморрагический инсульт

А. Внутримозговое кровоизлияние. Характерно острое развитие очаговой неврологической симптоматики, которая зависит от размеров и локализации очага. При обширных кровоизлияниях появляются признаки повышения ВЧД — головная боль, рвота и нарушения сознания. Возможно вклинение и смерть. Для дифференциальной диагностики с ишемическим инсультом проводят КТ.

1. Этиология. Самая частая причина — артериальная гипертония; при этом кровоизлияние чаще всего происходит в скорлупу и таламус (70% случаев), реже — в мост (10%), мозжечок (10%), белое вещество полушарий (10%). Другие причины — черепно-мозговая травма, антикоагулянты, мешковидные аневризмы, артериовенозные мальформации, опухоли, нарушения свертывания крови, амилоидная ангиопатия и васкулиты.

2. Лечение. Основную роль играет поддержание жизненно важных функций.

а. Снижение АД проводят медленно и осторожно. При артериальной гипертонии регуляция сосудистого тонуса нарушена, и резкое снижение АД может привести к ишемии мозга. АД снижают в течение нескольких дней, внимательно наблюдая за неврологической симптоматикой: ее нарастание может свидетельствовать об ишемии.

б. Консультация нейрохирурга. Экстренная операция показана при кровоизлиянии в мозжечок: оно грозит сдавлением ствола мозга и смертью. При другой локализации кровоизлияния операция показана в случае вклинения.

Б. Субарахноидальное кровоизлияние начинается с внезапной резкой головной боли, к которой могут присоединиться нарушения сознания, лихорадка и боль в спине. При осмотре выявляют очаговую неврологическую симптоматику, ригидность затылочных мышц и кровоизлияния в сетчатку. Возможны рецидивы и осложнения — ишемический инсульт, гидроцефалия, эпилептические припадки, гипонатриемия.

1. Этиология. Самая частая причина — разрыв мешковидной аневризмы, образующейся при дефекте медии и внутренней эластической мембраны стенки крупных артерий. Могут разрываться и другие аневризмы — веретенообразные (предположительно, атеросклеротического происхождения) и септические (при инфекционном эндокардите). Другие причины: артериальная гипертония, артериовенозные мальформации, болезни крови, черепно-мозговая травма, опухоли, употребление кокаина и амфетаминов.

2. Обследование. КТ выявляет кровь в субарахноидальном пространстве в 90% случаев. Если КТ не подтвердила диагноз, проводят люмбальную пункцию. Если в СМЖ выявлена кровь, важно убедиться, что она не попала туда при самой пункции. СМЖ собирают в ряд пробирок малыми порциями: если крови от пробирки к пробирке становится меньше, то источник кровотечения — место прокола. Собранную СМЖ центрифугируют: при субарахноидальном кровоизлиянии надосадочная жидкость будет желтой, а при кровотечении из места прокола — светлой. Аневризмы и другие сосудистые аномалии можно выявить при КТ с контрастированием и МРТ, однако для уточнения диагноза необходима ангиография — особенно, если планируется операция.

3. Лечение. При мешковидных аневризмах показано хирургическое лечение. Если операция невозможна или откладывается, назначают постельный режим, седативные средства, анальгетики и слабительные — эти меры необходимы, чтобы не допустить повышения ВЧД. Артериальная гипотония также недопустима. Гипотензивные средства можно применять только при очень высокой артериальной гипертонии (диастолическое АД > 130 мм рт. ст.); АД в таких случаях снижают медленно и осторожно, постоянно следя за неврологической симптоматикой. Антагонист кальция нимодипин (60 мг внутрь каждые 4 ч в течение 3 нед) улучшает исход субарахноидального кровоизлияния и снижает риск ишемического инсульта; побочное действие незначительно. При спазме мозговых сосудов применяют инфузионную терапию, средства, повышающие АД, и баллонную ангиопластику.

Судорожный эпилептический статус

XVII. Определение. Судорожный эпилептический статус характеризуется бессознательным состоянием и судорогами (постоянными или с короткими перерывами) продолжительностью более 30 мин. Это состояние очень опасно; лечение начинают, не дожидаясь завершения обследования. При сборе анамнеза нужно обратить внимание на перенесенные заболевания, прием лекарственных средств и аллергию.

XVIII. Лечение

А. Поддерживающие меры. Устанавливают постоянное наблюдение за основными физиологическими показателями, включая пульс-оксиметрию и ЭКГ. Вводят носовой или ротовой воздуховод, дают кислород. Если необходима ИВЛ, ее лучше начать сразу с помощью мешка и маски, чем пытаться интубировать трахею (на фоне судорог это все равно не удастся без миорелаксации). Устанавливают венозный катетер большого диаметра, лучше два: один для глюкозы, второй для физиологического раствора, чтобы вводить фенитоин (см. гл. 26, п. XVIII.Б.2). Вводят тиамин, 100 мг в/в, затем 50 мл 50% глюкозы в/в. Острые углы кровати обкладывают бельем. Берут кровь на общий и биохимический анализ (определяют уровни глюкозы, калия, натрия, кальция, магния, АМК, креатинина и при необходимости — противосудорожных препаратов), берут анализ мочи. Может понадобиться, кроме того, токсикологическое исследование крови и мочи.

Б. Лечение. Ниже представлена схема лечения, рекомендованная Американской рабочей группой по эпилептическому статусу (JAMA 270:854, 1993). При эпилептическом статусе все препараты вводят в/в, но как только позволит состояние больного, переходят на прием внутрь, который значительно менее опасен.

1. Бензодиазепины позволяют быстро купировать судороги и тем самым выиграть время для других процедур. Вводят лоразепам (0,1 мг/кг в/в со скоростью 2 мг/мин, максимальная доза — 4 мг) или диазепам (0,2 мг/кг со скоростью 5 мг/мин, максимальная доза — 10 мг). Эффект этих препаратов непродолжителен, поэтому одновременно вводят фенитоин или другие средства длительного действия. Бензодиазепины угнетают дыхание: может потребоваться интубация трахеи и ИВЛ.

2. Фенитоин (20 мг/кг, при необходимости — до 30 мг/кг) — лучшее средство для купирования судорожного эпилептического статуса. Препарат вводят шприцем через капельницу с физиологическим раствором (с глюкозой фенитоин выпадает в осадок) как можно ближе к вене; скорость введения — не более 50 мг/мин. Необходима постоянная регистрация АД и ЭКГ: возможны артериальная гипотония и АВ-блокада (при снижении скорости введения они обычно проходят). При уже имеющейся АВ-блокаде фенитоин противопоказан. Проще и безопаснее использовать фосфенитоин — новый препарат, недавно одобренный FDA. В организме он превращается в эквимолярное количество фенитоина и дозируется в фенитоиновых единицах: 1 фенитоиновая единица соответствует 1 мг фенитоина (обычная доза фосфенитоина — 20 фенитоиновых единиц/кг). Фосфенитоин можно вводить быстрее фенитоина (до 150 фенитоиновых единиц/мин), он меньше раздражает вены, кроме того, он пригоден для в/м введения.

3. Фенобарбитал применяют при неэффективности фенитоина. Препарат вводят по 5 мг/кг со скоростью не более 50 мг/мин каждые 20 мин до прекращения судорог; обычно на это уходит около 1 ч; сывороточный уровень препарата при этом составляет около 20 мкг/мл. Фенобарбитал еще более усиливает угнетение дыхания, вызванное бензодиазепинами; в большинстве случаев необходимы интубация трахеи и ИВЛ. Как и при применении фенитоина, необходима постоянная регистрация АД и ЭКГ: фенобарбитал вызывает аритмии и артериальную гипотонию.

4. Длительная инфузия бензодиазепинов иногда применяется вместо фенитоина и фенобарбитала.

5. Барбитуратная кома или общая анестезия с миорелаксацией применяются при неэффективности других мер; их проводят врачи реанимационного отделения.

В. Перевод на прием противосудорожных препаратов внутрь. После того, как прекратились судороги и восстановилось сознание, и перед тем, как больной сможет вернуться к своей обычной противосудорожной терапии, проводится поддерживающая терапия. Ее схему и длительность определяют индивидуально, обычно используют фенитоин, 4—7 мг/кг/сут, и фенобарбитал, 1—5 мг/кг/сут, в/в или внутрь. Бензодиазепины не применяют.

XIX. Обследование направлено на установление причины эпилептического статуса. Если больной ранее не страдал эпилепсией, проводят люмбальную пункцию, КТ или МРТ головы. ЭЭГ играет определенную роль в диагностике и подборе лечения эпилепсии, а также при бессудорожном эпилептическом статусе (см. гл. 26, пп. I—IV), однако при судорожном эпилептическом статусе ЭЭГ не применяют. Наиболее частые причины эпилептического статуса следующие.

А. Органические поражения ЦНС: опухоли (первичные и метастатические), инфекции (бактериальный менингит, герпетический энцефалит), СКВ, ишемический инсульт, гематома, черепно-мозговая травма.

Б. Метаболические нарушения: гипогликемия, электролитные нарушения (гипонатриемия, гипокальциемия), уремия, гипоксия, прекращение приема лекарственных средств (бензодиазепинов, барбитуратов и других противосудорожных средств), передозировка теофиллина, кокаина.

В. Снижение дозы противосудорожных препаратов — частая причина эпилептического статуса у больных эпилепсией. Приему препаратов может помешать острое инфекционное заболевание, отсутствие препарата в аптеке, легкомыслие и забывчивость. К фактическому снижению дозы приводит и одновременный прием препаратов, ослабляющих действие противосудорожных средств.

Головная боль

Головная боль — одна из самых частых жалоб. Если она очень сильная или сопровождается неврологической симптоматикой, необходимо срочное обследование.

XX. Этиология. Различают первичную и вторичную (симптоматическую) головную боль. К первичной относятся мигрень, психогенная и хортоновская головная боль. Головная боль физического напряжения, посттравматическая, кашлевая и холодовая головная боль — в случае, если не выявлено органического поражения ЦНС, — также считается первичной. Причины первичной головной боли неизвестны; в последнее время существенную роль отводят нарушениям серотонинергической передачи. Причины вторичной головной боли — см. гл. 26, п. XXI.Б.

XXI. Диагностика

А. Первичная головная боль

1. Мигрень. Характерны приступы односторонней пульсирующей головной боли, обычно с тошнотой, рвотой, непереносимостью яркого света и громких звуков. Продолжительность приступа — от 4 до 72 ч; более длительный приступ называется мигренозным статусом. При классической мигрени перед приступом или одновременно с ним возникает аура — кратковременное нарушение зрения, двигательных, чувствительных и психических функций. Возникновению приступа способствуют психическое и физическое перенапряжение, голод, утомление, ограничение или избыток сна, яркий свет, алкоголь, менструации, пероральные контрацептивы, беременность, некоторые продукты (сыр, шоколад) и пищевые добавки (глутамат натрия, нитриты), нитроглицерин. Мигренью страдают 18% женщин и 6% мужчин; заболевание начинается до 30 лет.

2. Психогенная головная боль обычно длительная, двусторонняя, сдавливающая, не пульсирующая, сопровождается напряжением мышц шеи, возникает обычно во второй половине дня, при тяжелых переживаниях и тревоге. По клинической картине психогенная головная боль может напоминать мигрень, нередко эти заболевания сочетаются.

3. Хортоновская головная боль — очень сильная, односторонняя, локализуется в глазничной, окологлазничной или височной области, сопровождается вегетативными нарушениями (слезотечение, птоз, миоз, заложенность носа, инъекция конъюнктивы) с той же стороны, продолжается от 30 мин до 2 ч. Приступ может быть вызван алкоголем и нитроглицерином. Во время приступа больной от боли мечется по комнате — в отличие от больного мигренью, который гасит свет и старается уснуть. Мужчины болеют в 6 раз чаще женщин. Очень характерна периодичность приступов — они возникают в один и тот же час на протяжении нескольких дней или недель и затем прекращаются на несколько месяцев или лет.

Б. Вторичная головная боль. Характер вторичной головной боли зависит от основного заболевания. Так, для субарахноидального кровоизлияния характерна мгновенно возникшая резкая головная боль, при опухолях головного мозга боль не столь интенсивная, более или менее постоянная, постепенно нарастающая, иногда связана с положением тела. В диагностике может помочь возраст начала болезни; например, гигантоклеточный артериит обычно развивается после 50, а мигрень — до 30 лет. Характерный признак вторичной головной боли — сохранение очаговой неврологический симптоматики между приступами (если она возникает перед приступом и заканчивается одновременно с ним или раньше, более вероятна мигрень). Головная боль может возникать при вне- и внутричерепных поражениях головы, системных заболеваниях и метаболических нарушениях, а также при депрессии.

1. Внутричерепные поражения: кровоизлияния (внутримозговые, субарахноидальные, субдуральные), артериовенозные мальформации, абсцесс мозга, менингит, энцефалит, васкулиты, обструктивная гидроцефалия, ишемический инсульт. Головная боль часто наблюдается после люмбальной пункции.

2. Внечерепные поражения головы: синусит, синдром височно-нижнечелюстного сустава, гигантоклеточный артериит, глаукома, неврит зрительного нерва, кариес, поражения шейного отдела позвоночника.

3. Системные заболевания и метаболические нарушения: лихорадка, вирусные инфекции, гипоксия, гиперкапния, артериальная гипертония, аллергия, анемия, кофеиновая абстиненция, нитриты, окись углерода.

4. Депрессия — частая причина длительной, не поддающейся лечению головной боли. Нужно учитывать, что при атипичной депрессии на первый план выходят нарушения стула, сна и аппетита.

XXII. Лечение

А. Ненаркотические анальгетики применяют при мигрени и психогенной головной боли. Используют аспирин, парацетамол (их хорошо комбинировать с изометептеном и буталбиталом), кеторолак (30—60 мг в/м), напроксен (550 мг 2—3 раза в сутки внутрь), а также флурбипрофен (100 мг внутрь 2 раза в сутки). При хортоновской головной боли помогает индометацин (50 мг внутрь или ректально 2—3 раза в сутки).

Б. Прохлорперазин (5—10 мг в/в) применяют при мигрени: он уменьшает тошноту и иногда позволяет купировать приступ. Может вызвать острую дистонию и артериальную гипотонию.

В. Эрготамин — сосудосуживающий препарат, применяемый при мигрени и хортоновской головной боли. Эрготамин лучше всего помогает, если его принять сразу после начала приступа в высокой дозе (но не настолько, чтобы вызвать рвоту). Обычно начальная доза — 2—3 мг внутрь. Если приступ продолжается, прием повторяют (1—2 мг каждые 30 мин до общей дозы 8—10 мг), но это помогает реже. Если прием внутрь вызывает рвоту, можно испробовать ректальное введение. При дозе более 16 мг/нед возрастает риск таких побочных эффектов, как стенокардия, перемежающаяся хромота и головная боль, возможна зависимость.

Г. Дигидроэрготамин по действию сходен с эрготамином, но вводится парентерально. Относительные противопоказания — ИБС и возраст старше 60 лет. Если приступ только начался, вводят 1—2 мг п/к или в/м. В разгар приступа вводят 0,75 мг в/в; чтобы не вызвать рвоту, за 3 мин перед этим вводят прохлорперазин, 5—10 мг в/в. Через 30 мин можно ввести еще 0,5 мг дигидроэрготамина. При мигренозном статусе дигидроэрготамин с прохлорперазином вводят каждые 8 ч.

Д. Суматриптан при парентеральном введении позволяет купировать даже мигренозный приступ, начавшийся несколько часов назад. Начальная доза — 6 мг п/к, через час введение можно повторить. В течение суток примерно у трети больных приступ возобновляется. Суматриптан внутрь действует слабее и только в начале приступа. Начальная доза — 25—100 мг; при необходимости прием повторяют каждые 2 ч до общей дозы 300 мг. Суматриптан нельзя применять в течение 24 ч после приема эрготамина. При ИБС суматриптан относительно противопоказан.

Е. Наркотические анальгетики иногда приходится назначать при сильной головной боли. Длительно применять их нельзя из-за опасности развития зависимости.

Ж. Кофеин — важное вспомогательное средство для лечения мигрени, он выпускается в таблетках (годится также чай или кофе) и входит в состав комбинированных препаратов.

З. Общие меры. Больной должен лежать в тихой темной комнате. Если удастся уснуть, приступ мигрени нередко проходит.

XXIII. Профилактика проводится, если приступы часто рецидивируют, а купировать их удается с трудом. При психогенной головной боли применяют трициклические антидепрессанты. При мигрени используют трициклические антидепрессанты, бета-адреноблокаторы, а при их неэффективности — метисергид. Этот препарат известен своей способностью вызывать фиброз забрюшинного пространства, плевры и клапанов сердца, однако это осложнение обратимо и встречается довольно редко (1 случай на 5000). При хортоновской головной боли применяют бета-адреноблокаторы, метисергид, но, вероятно, лучшее средство в этом случае — преднизон. При неэффективности перечисленных средств применяют также: при мигрени — фенелзин (ингибитор МАО), вальпроевую кислоту, антагонисты кальция; при хортоновской головной боли — индометацин, верапамил и литий.

Мышечная слабость

К мышечной слабости приводят заболевания мышц, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов и ЦНС. Здесь мы рассмотрим заболевания, которые чаще всего требуют неотложного лечения.

XXIV. Синдром Гийена—Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия). Этиология неизвестна; иногда заболеванию предшествуют инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, Campylobacter jejuni), хирургические вмешательства и вакцинации.

А. Клиническая картина. Основные проявления — быстро прогрессирующий симметричный восходящий паралич, парестезия и боли; выпадения чувствительности обычно нет. Возможно поражение черепных нервов, особенно лицевого. Рефлексы снижены. Уровень белка в СМЖ повышен, плеоцитоз отсутствует, число лимфоцитов обычно не превышает 20 мкл^–1. Дифференциальный диагноз проводят с отравлением мышьяком, острой порфирией, клещевым энцефалитом, ботулизмом и дифтерийной полинейропатией.

Б. Лечение. В тяжелых случаях с равным успехом применяют плазмаферез и иммуноглобулин для в/в введения; то и другое начинают как можно раньше. Лечение легких форм не разработано. Эффективность кортикостероидов, иммунодепрессантов и других препаратов не доказана. Существенную роль играет поддерживающая терапия.

1. Функция дыхания требует тщательного наблюдения, желательно в реанимационном отделении, чтобы при необходимости сразу начать ИВЛ.

2. Вегетативная нейропатия

а. Колебания АД. При кратковременных повышениях АД применяют гипотензивные средства короткого действия (см. гл. 4, п. VI). Артериальная гипотония может развиться из-за снижения венозного возврата, чему дополнительно способствует ИВЛ. Применяют инфузионную терапию и иногда — сосудосуживающие средства.

б. Нарушения ритма сердца — одна из самых частых причин смерти при синдроме Гийена—Барре. Проводят непрерывную регистрацию ЭКГ. Возможны как брадиаритмии (остановка синусового узла, полная АВ-блокада), так и тахиаритмии. Нарушениям ритма сердца способствуют гипоксия и электролитные нарушения.

XXV. Миастения — аутоиммунное заболевание, поражающее холинорецепторы нервно-мышечных синапсов; часто развивается при опухолях тимуса. Болеют чаще женщины 20—30 лет и мужчины 50—70 лет. Основные симптомы — мышечная слабость, птоз, дизартрия, дисфагия, нарушения дыхания. Слабость, как правило, нарастает после физической нагрузки, но может быть и постоянной. Различают глазную (легкую) и генерализованную формы; последняя может сопровождаться острыми бульбарными и дыхательными нарушениями, требующими неотложной терапии. Варианты течения многообразны. Обычно заболевание прогрессирует в первые годы, после чего стабилизируется, однако встречается и волнообразное течение с обострениями и ремиссиями. Дифференциальный диагноз проводят с ботулизмом и синдромом Итона—Ламберта.

А. Диагностика

1. Проба с эдрофонием. Введение эдрофония у больных миастенией приводит к кратковременному уменьшению мышечной слабости. Проба дает много ложноположительных результатов.

2. Выявление антител к холинорецепторам — лучший способ диагностики, одновременно чувствительный и специфичный.

3. КТ грудной клетки позволяет выявить тимому.

4. ЭМГ с высокочастотной стимуляцией позволяет провести дифференциальную диагностику с синдромом Итона—Ламберта и ботулизмом. При синдроме Итона—Ламберта амплитуда ответа возрастает в несколько раз, а после прекращения стимуляции падает ниже исходного уровня. При миастении амплитуда возрастает только на 30—40% и может начать снижаться на фоне стимуляции, но после прекращения стимуляции вновь возрастает. Для ботулизма характерно сохранение высокой амплитуды в течение нескольких минут после прекращения стимуляции.

Б. Лечение. Единой схемы лечения миастении не существует. Выбор метода зависит от особенностей случая. Быстрое нарастание нарушений дыхания и глотания требует неотложного лечения, прежде всего поддерживающего (ИВЛ), и устранения провоцирующих факторов (инфекции, заболевания щитовидной железы).

1. Ингибиторы АХЭ применяют при всех формах миастении. Обычно назначают пиридостигмин; начальная доза 30—60 мг внутрь 3—4 раза в сутки, в дальнейшем ее меняют, ориентируясь на самочувствие. Иногда препарат приходится принимать каждые 2—3 ч. При невозможности приема внутрь используют непрерывную в/в инфузию неостигмина; начальная суточная доза составляет 1/45 от суточной дозы пиридостигмина.

2. Тимэктомия при всех формах миастении почти всегда приводит к ремиссии. Операцию проводят при генерализованной миастении и при тяжелых вариантах глазной миастении, особенно при неэффективности медикаментозного лечения, по возможности на ранних стадиях болезни. При легких формах глазной миастении, у людей старше 60 лет и у детей целесообразность операции сомнительна. Тимома — абсолютное показание к тимэктомии в любом возрасте.

3. Иммунодепрессанты. При недостаточной эффективности ингибиторов АХЭ к терапии добавляют преднизон. Если начинают с высоких доз (60—80 мг/сут), улучшение наступает довольно быстро, однако в самом начале слабость резко нарастает, поэтому лечение проводят в стационаре. Через 1—2 нед переходят на альтернирующую схему и за несколько месяцев снижают дозу до поддерживающей. Если начинают с приема низких доз по альтернирующей схеме, то ухудшения в начале приема не происходит, но и улучшение наступает позже. Осложнения кортикостероидной терапии — см. гл. 25, п. III.Б. При неэффективности или непереносимости кортикостероидов их меняют на азатиоприн (1—2 мг/кг/сут внутрь). Эффект развивается не раньше чем через 2 мес. Побочное действие — лейкопения, панцитопения, инфекционные осложнения, желудочно-кишечные нарушения, поражение печени. Недавно в контролируемом испытании была показана эффективность циклоспорина (Ann NY Acad Sci 681:539, 1993). Сообщалось также об успешном применении циклофосфамида и иммуноглобулина для в/в введения.

4. Плазмаферез дает временный эффект, его применяют главным образом в тяжелых случаях, при неэффективности медикаментозного лечения; точные показания не установлены.

5. Провоцирующие факторы включают инфекции, беременность, заболевания щитовидной железы. Хотя многие лекарственные средства увеличивают слабость, при миастении абсолютно противопоказаны только миорелаксанты.

В. Миастенический криз — это резкое нарастание мышечной слабости, он может быть спровоцирован инфекциями и операциями, в том числе тимэктомией. Основную опасность, особенно у больных с бульбарными нарушениями и слабостью дыхательных мышц, представляет дыхательная недостаточность. Необходимо постоянное наблюдение за функцией дыхания; при первых же признаках ухудшения начинают ИВЛ. Холинергический криз — результат передозировки ингибиторов АХЭ. Клинически он может быть неотличим от миастенического, поэтому при переводе больного на ИВЛ ингибиторы АХЭ отменяют (при этом устраняется и стимуляция бронхиальной секреции). Применяют также кортикостероиды, иммуноглобулин для в/в введения и плазмаферез. Тимэктомию при миастеническом кризе не проводят.

XXVI. Ботулизм развивается при отравлении экзотоксином Clostridium botulinum, блокирующим выделение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Симптомы появляются через 12—36 ч после употребления зараженных продуктов; характерны вегетативные нарушения (сухость во рту, нарушения зрения, запор, задержка мочи), поражение черепных нервов и мышечная слабость. Применяют противоботулиническую сыворотку типов A, B, E (после внутрикожной пробы вводят 1 флакон в/в и 1 флакон в/м). Чтобы удалить невсосавшийся экзотоксин, дают слабительное. Важную роль играет поддержание жизненно важных функций.

XXVII. Рабдомиолиз вызывают тяжелая физическая нагрузка, метаболические нарушения и интоксикации (например, алкоголем). Характерно быстрое развитие мышечной слабости и миалгии. Рабдомиолиз приводит к гиперкалиемии, миоглобинурии и ОПН (лечение — см. гл. 12, пп. VI.А.3 и V.В).

XXVIII. Токсические и метаболические миопатии возникают при интоксикациях и метаболических нарушениях, в частности при употреблении алкоголя, приеме кортикостероидов, гиполипидемических средств, при гипотиреозе. Основное проявление — нарастающая слабость проксимальных отделов конечностей. Возможна миалгия, в таких случаях проводят дифференциальный диагноз с миозитом и дерматомиозитом (см. гл. 25, пп. XXII, XLI—XLII и XLIV).

Повышение мышечного тонуса

XXIX. Злокачественный нейролептический синдром вызывают галоперидол, производные фенотиазина и резерпин. Основные проявления — гипертермия, нарушения сознания, ригидность мышц, повышение активности КФК и миоглобинурия. В тяжелых случаях развиваются нарушения ритма сердца, шок, гиперкалиемия, ацидоз и почечная недостаточность. Лечение заключается в отмене всех подозрительных препаратов, охлаждении тела, поддержании жизненно важных функций и борьбе с отдельными проявлениями. В тяжелых случаях назначают дантролен (2 мг/кг в/в, при необходимости повторно с интервалом 5 мин, общая доза не больше 10 мг/кг), в легких — бромокриптин внутрь.

XXX. Злокачественная гипертермия возникает под действием ингаляционных анестетиков у людей с наследственным дефектом кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума. Часто встречается при болезни центрального стержня и миопатии Дюшенна. Классическая триада признаков — гипертермия, оглушенность и ригидность мышц. Активность КФК повышена. Возможны почечная недостаточность, вызванная миоглобинурией, и аритмии вследствие электролитных нарушений. Решающее значение для исхода имеет быстрая диагностика. Анестезию прекращают, проводят ИВЛ, устраняют кислотно-щелочные и электролитные нарушения, вводят дантролен (0,8—10 мг/кг/сут в/в).

XXXI. Столбняк проявляется ригидностью мышц и мучительными тоническими судорогами. Возбудитель (Clostridium tetani) может попасть в организм при ранениях, ожогах и п/к введении наркотиков. Инкубационный период 2—54 сут, в большинстве случаев — 2 нед. Летальность достигает 50—60%. Заболевают в основном не вакцинированные против столбняка и лица с иммунодефицитом. При ранениях важно как можно раньше ввести адсорбированный столбнячный анатоксин. Лечение: хирургическая обработка раны; противостолбнячный иммуноглобулин в/м в несколько мест проксимальнее раны; бензилпенициллин, 2 млн ед в/в каждые 6 ч в течение 10 сут (при аллергии к пенициллинам его заменяют тетрациклином, 2 г/сут внутрь, или эритромицином, 2 г/сут внутрь). Больного помещают в отдельную тихую палату. Обеспечивают проходимость дыхательных путей (при ларингоспазме проводят трахеостомию), с судорогами борются бензодиазепинами, барбитуратами, анальгетиками и иногда миорелаксантами; дозы должны быть достаточными, чтобы больной постоянно находился в состоянии неглубокого сна. После выздоровления проводят активную иммунизацию (см. «Фармакологический справочник», приложение Д).