Глава 19. Анемии и переливание крови

lib.netmed.ru - Электронная медицинская библиотека / Терапевтический справочник Вашингтонского университета

Приложения

Глава 19. Анемии и переливание крови

М. Блиндер

Обследование больного анемией

Анемией называется снижение общего количества гемоглобина в циркулирующих эритроцитах, на практике ее диагностируют при снижении концентрации гемоглобина (нижняя граница нормы у мужчин — 14 г%, у женщин — 12 г%) или гематокрита (нижняя граница нормы у мужчин — 41%, у женщин — 36%). Анемии широко распространены. Их причиной может быть приобретенная или наследственная патология эритроцитов, костного мозга либо системное заболевание.

I. Клинические проявления определяются уровнем гемоглобина и скоростью его снижения. Симптомы тканевой гипоксии — утомляемость, головная боль, одышка, головокружение, стенокардия — обычно появляются при уровне гемоглобина 7 г%. Чем медленнее развивается анемия, тем легче она переносится. На проявления анемии влияют также заболевание, вызвавшее анемию, и сопутствующие заболевания, особенно сердца и легких.

II. Анамнез и физикальное исследование. Следует выяснить, как началось заболевание (остро или постепенно), была ли анемия у родственников, какие препараты принимал больной (анемию вызывают многие лекарственные средства и алкоголь, см. табл. 19.1). При физикальном исследовании обращают внимание на увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, желтуху, болезненность костей, неврологические расстройства и кровь в кале.

III. Лабораторные исследования. Определяют уровни гемоглобина и гематокрита, содержание ретикулоцитов, средний эритроцитарный объем, проводят микроскопию мазка крови.

А. Гемоглобин и гематокрит — основные показатели выраженности анемии. Следует помнить, что при остром кровотечении теряются как эритроциты, так и плазма, поэтому концентрация гемоглобина и гематокрит поначалу могут оставаться нормальными и снижаться лишь через некоторое время — после того, как объем плазмы восстановится хотя бы частично.

Б. Содержание ретикулоцитов — показатель активности эритропоэза. Содержание ретикулоцитов обычно выражают в процентах от числа эритроцитов; некоторые автоматические анализаторы дают абсолютное содержание ретикулоцитов в микролитре. Верхняя граница нормы содержания ретикулоцитов — 2%, то есть примерно 100 000 мкл^–1.

В. Средний эритроцитарный объем — важный дифференциально-диагностический показатель, позволяющий разделить анемии на микро-, нормо- и макроцитарные (пониженный, нормальный и повышенный средний эритроцитарный объем соответственно). Средний эритроцитарный объем не дает полного представления о размерах эритроцитов и обязательно должен быть дополнен микроскопией мазка крови. Например, средний эритроцитарный объем остается нормальным, если одновременно присутствуют микро- и макроциты или если макроцитов (микроцитов) слишком мало, чтобы существенно повлиять на среднюю величину. С другой стороны, поскольку ретикулоцит больше зрелого эритроцита, средний эритроцитарный объем повышается при ретикулоцитозе.

Г. Микроскопия мазка крови обязательна при любой анемии. Исследовать лучше тонкие участки препарата, где эритроцитов достаточно много, но они еще не перекрываются. Выявляют неодинаковость размеров эритроцитов (анизоцитоз) и аномалии их формы (пойкилоцитоз). Обязательно исследуют лейкоциты и тромбоциты — это может дать ключ к диагнозу гематологического заболевания.

Д. Дополнительные исследования назначают, исходя из результатов первичного обследования. Проводить такие исследования, как определение активности Г-6-ФД и электрофорез гемоглобина, лучше до переливаний эритроцитарной массы.

IV. Дифференциальная диагностика анемий основана прежде всего на двух показателях — уровне ретикулоцитов и среднем эритроцитарном объеме. Ретикулоцитоз говорит о том, что способность костного мозга вырабатывать эритроциты сохранна и, следовательно, причина анемии — кровопотеря или гемолиз. Отсутствие ретикулоцитоза при анемии говорит о недостаточности выработки эритроцитов, в этом случае средний эритроцитарный объем позволяет определить, нарушена выработка гемоглобина (нормальный или сниженный объем) или самих эритроцитов (повышенный). Дифференциальная диагностика усложняется, если анемия имеет несколько патогенетических механизмов, что бывает довольно часто. Например, при алкоголизме анемия может быть вызвана токсическим действием этанола на костный мозг, кровотечением из ЖКТ, плохим питанием и поражением печени.

Анемии, обусловленные сниженной выработкой эритроцитов

V. Железодефицитная анемия широко распространена во всем мире. В развитых странах ее основные причины — кровопотеря (меноррагия, кровотечения из ЖКТ) и повышенный расход железа (беременность, лактация). Более редкие причины — недостаточное поступление при синдроме нарушенного всасывания и нехватке железа в рационе.

А. Анамнез и физикальное исследование. Основное внимание уделяют поиску источника кровотечения. В тяжелых случаях можно выявить признаки дефицита железа: извращение аппетита (едят лед, крахмал, глину), изредка — спленомегалию, койлонихию и синдром Пламмера—Винсона (глоссит, дисфагия и перепончатый стеноз пищевода).

Б. Лабораторные данные. Средний эритроцитарный объем понижен (вначале, пока гематокрит больше 30%, может оставаться нормальным). При микроскопии мазка выявляют гипохромию эритроцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз: встречаются, в частности, вытянутые и мишеневидные формы. Возможен тромбоцитоз. Наличие дефицита железа можно подтвердить косвенным (ферритин сыворотки) и прямым (биопсия костного мозга) методом.

1. Ферритин сыворотки отражает запас железа в организме. Дефицит железа диагностируют при уровне ферритина ниже 20 нг/мл у мужчин и 10 нг/мл у женщин. Ферритин относится к белкам острой фазы воспаления, поэтому при травмах, опухолях, инфекционных и воспалительных заболеваниях результат может оказаться нормальным даже при существенном дефиците железа. Другая причина повышения уровня ферритина — поражение печени, которая содержит много этого белка. В любом случае уровень ферритина более 200 нг/мл практически исключает дефицит железа. Менее надежные признаки дефицита железа — снижение уровня сывороточного железа (< 60 мкг%) и повышение железосвязывающей способности сыворотки (> 420 мкг%).

2. Биопсия костного мозга применяется, если подозрения на дефицит железа сохраняются несмотря на нормальный уровень ферритина. Отрицательный результат окраски на железо прямо указывает на его дефицит. Другой способ подтвердить диагноз — провести пробный курс лечения препаратами железа.

В. Лечение заключается в назначении препаратов железа внутрь или парентерально (диета может только компенсировать физиологические потери железа, но не способна восстановить его утраченный запас). Об успехе лечения свидетельствует повышение числа ретикулоцитов через 5—10 сут и нормализация уровня гемоглобина через 1—2 мес. Самая частая причина неудачи лечения — несоблюдение назначений, возможны также плохое всасывание железа, продолжающееся кровотечение, наличие дополнительных причин анемии.

1. Препараты железа для приема внутрь. Обычно применяют железа (II) сульфат, 325 мг внутрь до еды 3 раза в сутки. Препарат продолжают принимать и после нормализации уровня гемоглобина — до нормализации ферритина сыворотки, обычно около 6 мес. Примерно у четверти больных возникают желудочно-кишечные нарушения: запор, понос, боль в животе и тошнота. Чтобы уменьшить эти явления, препарат сначала принимают во время еды в небольшой дозе и лишь потом переходят на прием натощак в высокой дозе. Железа (II) глюконат и фумарат переносятся лучше, но стоят дороже. Препараты длительного действия и в кишечно-растворимой оболочке лучше не применять. Всасывание железа улучшает витамин C.

2. Комплекс декстран—железо — единственный препарат железа для парентерального введения. Его применяют в следующих случаях: 1) нарушено всасывание железа (хронические воспалительные заболевания кишечника, синдром нарушенного всасывания), 2) потребность в железе слишком высока, чтобы ее можно было удовлетворить приемом внутрь (например, при продолжающемся кровотечении), 3) плохая переносимость препаратов железа внутрь. В 1 мл комплекса декстран—железо содержится 50 мг железа. Общую дозу (в мл) вычисляют по формуле: 0,09 ґ (14,8 – гемоглобин, г%) ґ вес тела, кг, в большинстве случаев она составляет 20—40 мл. Комплекс декстран—железо можно вводить в/в и в/м. Поскольку препарат может вызвать анафилаксию, в обоих случаях предварительно вводят пробную дозу (0,5 мл), после чего наблюдают за больным в течение часа. При обычной схеме комплекс декстран—железо вводят 1 раз в неделю по 1 мл в каждую ягодицу. Чтобы препарат не попал в подкожную клетчатку (от этого образуются пигментные пятна), кожу перед инъекцией смещают. При другой схеме всю дозу вводят в/в за один раз. Препарат разводят в 250—500 мл 0,9% NaCl и вводят инфузионным насосом со скоростью 6 мг железа в минуту (инфузия занимает 2—6 ч). Через несколько дней после введения иногда развиваются миалгия, артралгия, лихорадка, кожный зуд и увеличение лимфоузлов, эти явления быстро проходят при назначении НПВС.

3. Переливания эритроцитарной массы показаны только больным с церебральным атеросклерозом, сердечной и легочной недостаточностью. Для восполнения запаса железа переливания не применяют.

VI. Анемия при хронических заболеваниях. В стационарах это самый частый вид анемии, хотя среди населения в целом она уступает по распространенности железодефицитной анемии. Причиной могут быть самые разные заболевания — инфекционные, воспалительные, онкологические и аутоиммунные. Патогенез неизвестен, предполагается совместное действие сниженной доставки железа в костный мозг, сниженной выработки эритропоэтина и угнетения костного мозга цитокинами.

А. Клиническая картина определяется основным заболеванием, анемия редко выходит на первый план.

Б. Лабораторные данные. Анемия умеренная, нормоцитарная, реже микроцитарная. Уровень сывороточного железа снижен, однако железосвязывающая способность сыворотки также снижена, а уровень ферритина повышен, что позволяет отличить анемию от железодефицитной. В сомнительных случаях показано исследование костного мозга, которое выявляет достаточный запас железа.

В. Лечение направлено на основное заболевание. Отменяют миелотоксичные препараты, обеспечивают полноценное питание. Эпоэтин альфа (12,5—250 МЕ/кг п/к 3 раза в неделю) эффективен независимо от исходного уровня эритропоэтина, однако необходимости в нем обычно не возникает.

VII. Талассемии — группа наследственных болезней, в основе которых лежит снижение выработки альфа- или бета-цепей гемоглобина (нормальный гемоглобин состоит из двух альфа- и двух бета-цепей). Заболевание встречается среди выходцев из Средиземноморья, Африки, с Ближнего Востока, из Индии и Юго-Восточной Азии.

А. Бета-талассемия вызвана нарушением выработки бета-цепей гемоглобина. Большинство клинических проявлений обусловлено накоплением избытка альфа-цепей, чрезвычайно токсичных для клетки. Отложение альфа-цепей в предшественниках эритроцитов ведет к нарушению их созревания и гибели в костном мозге (неэффективный эритропоэз). Те эритроциты, которые все-таки образуются, дефектны и быстро разрушаются селезенкой. Выработка эритропоэтина в ответ на анемию стимулирует костный мозг, который разрастается, деформируя и разрушая кости. Усиленное всасывание железа и постоянные переливания крови приводят к гемосидерозу. Клиническая классификация бета-талассемии основана на тяжести заболевания.

1. Большая бета-талассемия (анемия Кули) развивается у гомозигот, протекает крайне тяжело, требуя постоянных переливаний крови для поддержания жизни. Заболевание начинается в возрасте 6—9 мес, когда обнаруживается задержка роста, выраженная микроцитарная анемия, увеличение печени и селезенки. В дальнейшем, если не начать переливаний крови, поражение костей, сердечная недостаточность и инфекционные осложнения быстро приводят к смерти.

2. Промежуточная бета-талассемия сходна с большой бета-талассемией, но протекает несколько более благоприятно. Анемия умеренная (уровень гемоглобина 7—10 г%). Для поддержания жизни переливаний крови не требуется.

3. Малая бета-талассемия развивается у гетерозигот и проявляется только умеренной микроцитарной анемией.

Б. Альфа-талассемия развивается при нарушении выработки альфа-цепей гемоглобина. Из-за избытка бета-цепей наряду с нормальным гемоглобином образуется гемоглобин, состоящий из четырех бета-цепей (гемоглобин H). Присутствие этого гемоглобина в эритроците снижает его устойчивость к различным повреждающим факторам, в результате развивается гемолитическая анемия. Альфа-цепи гемоглобина кодируются двумя парами генов; клиническая картина определяется тем, сколько из них продолжает функционировать. Состояние, при котором ни один из генов не функционирует, несовместимо с жизнью, и плод погибает внутриутробно. Если функционирует один ген, развивается гемоглобинопатия H — гемолитическая анемия, клинически сходная с недостаточностью Г-6-ФД. Следует учитывать, что гемоглобин H функционально неполноценен, поэтому измерение уровня гемоглобина дает преуменьшенное представление о тяжести анемии. Если функционируют два или три гена, заболевание протекает бессимптомно или с умеренной анемией.

В. Лечение. При малой бета-талассемии лечения не требуется, это же касается и альфа-талассемии — за исключением гемоглобинопатии H, при которой необходимо избегать препаратов, провоцирующих гемолиз (в тяжелых случаях прибегают также к спленэктомии и переливаниям эритроцитарной массы). Основу терапии большой бета-талассемии составляют переливания эритроцитарной массы, спленэктомия и борьба с последствиями этих мероприятий — гемосидерозом и инфекционными осложнениями. Наиболее сложную задачу представляет лечение промежуточной талассемии; необходимость тщательно соизмерять пользу и вред переливаний требует участия квалифицированного специалиста.

1. Переливания эритроцитарной массы не только поддерживают жизнь, но и предотвращают поражение костей. Гемоглобин следует поддерживать на уровне не менее 9 г%, обычно для этого достаточно переливать 1 дозу каждые 2—3 нед или 2 дозы 1 раз в месяц.

2. Спленэктомия устраняет основной очаг разрушения эритроцитов, что снижает потребность в переливаниях эритроцитарной массы. Показанием служит увеличение потребности в переливаниях в 1,5 раза. Спленэктомия резко повышает риск сепсиса. За 1 мес до операции вводят пневмококковую вакцину и вакцину против Haemophilus influenzae; после спленэктомии иногда назначают постоянный прием антибиотиков. У детей до 5 лет риск сепсиса особенно велик, спленэктомию им не проводят.

3. Комплексобразующие средства. Способность организма выводить железо невелика, поэтому переливания эритроцитарной массы приводят к его накоплению в количествах, многократно превышающих нормальный запас, то есть к гемосидерозу. Отложение железа в органах ведет к сердечной недостаточности, сахарному диабету, гипогонадизму, поражению печени. Избежать гемосидероза позволяет дефероксамин. Терапию начинают в возрасте 5—6 лет. Суточную дозу (50—100 мг/кг) вводят за 8—12 ч п/к с помощью специального насоса. Если такого насоса нет, препарат вводят в/в через постоянный катетер с той же скоростью (Am J Hematol 41:61, 1992). Дефероксамин переносится хорошо, но при длительном применении снижает сопротивляемость инфекциям и может вызвать поражение зрительного и преддверно-улиткового нерва. Перед началом терапии и затем ежегодно проверяют слух и направляют больного к офтальмологу. Иногда, чтобы усилить выведение железа под действием дефероксамина, дополнительно назначают витамин C, 100 мг/сут внутрь.

4. Трансплантация костного мозга сопряжена со значительным риском, но в случае успеха ведет к излечению. Она показана больным с большой бета-талассемией при наличии подходящего донора.

VIII. Апластическая анемия развивается в результате поражения стволовых клеток, ведущего к угнетению и полной остановке кроветворения. Известно большое число факторов, вызывающих апластическую анемию, при этом каждый из них вызывает ее крайне редко. Примерно в 20% случаев отмечается связь с приемом лекарственных средств различных групп, контактом с бензолом и инсектицидами. Еще в 10% случаев апластическая анемия вызывается вирусами — гепатита, особенно G, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна—Барр. Не исключена роль ионизирующего излучения и некоторых других факторов, однако в большинстве случаев причина остается неизвестной.

А. Клиническая картина определяется панцитопенией. Первыми появляются симптомы анемии и тромбоцитопении (слабость, кровоточивость), затем присоединяются инфекционные осложнения, вызванные нейтропенией, — они обычно и приводят к смерти, которая наступает через 1—2 года после начала болезни. Диагноз подтверждают гистологическим исследованием костного мозга, выявляющим замещение кроветворной ткани жировой.

Б. Лечение проводят в специализированных стационарах. Основной метод лечения — трансплантация костного мозга, приводящая к излечению в 60—70% случаев. В отсутствие подходящего донора применяют циклоспорин и антилимфоцитарный глобулин. Поддерживающая терапия сводится к лечению инфекционных осложнений, переливаний эритроцитарной массы желательно избегать. Кортикостероиды неэффективны.

IX. Миелодиспластические синдромы (ранее их называли предлейкозом) — разнородная группа заболеваний, характеризующихся неэффективным гемопоэзом: клеточные элементы интенсивно образуются в костном мозге, но гибнут, не достигая зрелости и не попадая в кровь. Миелодиспластические синдромы возникают от неизвестных причин либо вызваны ионизирующим излучением, бензолом и противоопухолевыми препаратами, особенно алкилирующими. К миелодиспластическим синдромам относятся и приобретенные формы сидеробластной анемии. Первичный дефект при этом заболевании заключается в нарушении синтеза гема. Эритробласт повреждается избытком железа, которое не включается в гем и накапливается в митохондриях.

А. Клиническая картина. Вначале преобладают симптомы анемии, которые нарастают довольно медленно и часто остаются незамеченными. В дальнейшем развивается панцитопения, возможен переход в острый миелолейкоз.

Б. Лабораторные данные. Среди эритроцитов нормального размера присутствуют макроциты, так что средний эритроцитарный объем оказывается слегка повышенным (для сидеробластной анемии характерен микроцитоз). Почти всегда имеется тромбоцитопения или лейкопения. Диагноз подтверждают исследованием костного мозга.

В. Лечение главным образом поддерживающее. Отменяют миелотоксические препараты и назначают полноценное питание. При необходимости переливают эритроцитарную массу; после переливания 50—100 доз начинают введение дефероксамина (см. гл. 19, п. VII.В.3).

1. Пиридоксин (50—200 мг/сут внутрь) помогает только при некоторых формах, но пробный курс стоит провести в любом случае.

2. Эпоэтин альфа (100—300 МЕ/кг п/к 3 раза в неделю) уменьшает потребность в переливаниях эритроцитарной массы. Как правило, он эффективен при исходно сниженном уровне эритропоэтина в крови.

3. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим, 1—5 мкг/кг/сут п/к) показан при нейтропении, кроме того, он усиливает действие эритропоэтина (Blood 87:4076 1996).

4. Химиотерапия при миелодиспластических синдромах, как правило, не эффективна; при трансформации в острый лейкоз полные ремиссии достигаются редко.

5. Трансплантация костного мозга показана больным не старше 50 лет при наличии подходящего донора.

X. Мегалобластная анемия чаще всего развивается при авитаминозе B₁₂ и дефиците фолиевой кислоты. Эти вещества необходимы для синтеза ДНК, поэтому при их нехватке страдают быстро делящиеся клетки, в первую очередь костного мозга. При авитаминозе B₁₂, кроме того, поражается нервная система. Дефицит фолиевой кислоты развивается быстро, за несколько месяцев. Его причинами могут быть: 1) сниженное поступление (при алкоголизме), 2) нарушенное всасывание, 3) повышенный расход (гемолиз, беременность). Авитаминоз B₁₂ развивается долгие годы, так как его запас в организме намного превышает суточный расход. Причинами могут быть нарушенное всасывание (атрофический гастрит, гастрэктомия, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, воспаление или резекция подвздошной кишки) и повышенное потребление витамина B₁₂ кишечной микрофлорой или гельминтами. Сниженное поступление как причина авитаминоза B₁₂ в наше время не встречается. Лекарственные средства (триметоприм, пириметамин, метотрексат, сульфасалазин, пероральные контрацептивы, противосудорожные средства) нарушают метаболизм фолиевой кислоты либо непосредственно синтез ДНК.

А. Анамнез и физикальное исследование. Преобладают симптомы анемии, возможны также глоссит, желтуха и спленомегалия. При авитаминозе B₁₂ могут быть симптомы поражения нервной системы: снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атаксия, парестезия, нарушения сознания и деменция. Изредка неврологические нарушения встречаются и в отсутствие анемии.

Б. Лабораторные данные. Средний эритроцитарный объем повышен, возможна лейкопения и тромбоцитопения. В мазках крови выявляют анизоцитоз, пойкилоцитоз и макроовалоцитоз; как правило, присутствуют гиперсегментированные нейтрофилы (с ядром из 5 и более сегментов). Характерно повышение уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ сыворотки.

1. Уровень витамина B₁₂ и фолиевой кислоты определяют до начала лечения. Уровень фолиевой кислоты в эритроцитах — более точный показатель запасов фолиевой кислоты в организме, чем ее содержание в сыворотке, особенно после начала терапии.

2. Содержание метилмалоновой кислоты и гомоцистеина определяют, если подозрение на авитаминоз B₁₂ и дефицит фолиевой кислоты сохраняется, несмотря на их нормальное содержание в крови. При авитаминозе B₁₂ повышено содержание и метилмалоновой кислоты, и гомоцистеина, а при дефиците фолиевой кислоты — только гомоцистеина.

3. Проба Шиллинга (дают меченный витамин B₁₂ внутрь, вводят высокую дозу немеченного витамина п/к, чтобы заблокировать тканевое поглощение, и определяют витамин B₁₂ в моче) позволяет выявить нарушение всасывания витамина B₁₂. На практике проба применяется редко.

4. Стернальная пункция позволяет исключить миелодиспластические синдромы и гемобластозы, которые иногда дают сходную картину крови.

В. Лечение заместительное. Необходимость в переливаниях эритроцитарной массы возникает редко. В первые 2 сут лечения иногда приходится назначать препараты калия, так как его содержание в плазме может снизиться до опасного уровня. Через неделю развивается ретикулоцитоз, затем начинает повышаться уровень гемоглобина, он нормализуется через 6—8 нед. Частая причина недостаточной эффективности лечения — сопутствующий дефицит железа (встречается в трети случаев). Эмпирическая терапия только фолиевой кислотой недопустима: при нераспознанном дефиците витамина B₁₂ она может улучшить картину крови, в то время как поражение нервной системы будет прогрессировать.

1. Фолиевая кислота, 1 мг/сут внутрь, при нарушении всасывания — до 5 мг/сут. Лечение продолжают до полного устранения дефицита фолиевой кислоты.

2. Цианокобаламин (витамин В₁₂), 1 мг/сут в/м в течение 7 сут, затем 1 мг в/м 1 раз в неделю в течение 1—2 мес или до нормализации уровня гемоглобина, затем 1 мг в/м 1 раз в месяц.

XI. Анемия при ХПН. Основная причина анемии при ХПН — снижение выработки эритропоэтина.

А. Лабораторные данные. Гематокрит обычно 20—30%, средний эритроцитарный объем в пределах нормы. Эритроциты нормохромны. В мазках крови встречаются сморщенные эритроциты с треугольными и шпоровидными выступами (эхино- и акантоциты).

Б. Эпоэтин альфа (человеческий рекомбинантный эритропоэтин) коренным образом изменил лечение анемии при ХПН, устранив необходимость переливаний эритроцитарной массы. Эпоэтин альфа назначают при анемии на любой стадии ХПН. Препарат улучшает общее самочувствие, аппетит, уменьшает утомляемость, апатию и нарушения сна.

1. Дозы. Больным на гемодиализе эпоэтин альфа вводят в/в, остальным — п/к. Начальная доза — 50—100 МЕ/кг 2—3 раза в неделю. Когда гематокрит достигает 32% (в 97% случаев это происходит через 12 нед лечения), дозу снижают и в дальнейшем подбирают так, чтобы поддерживать гематокрит на этом уровне.

2. Побочное действие. При устранении анемии может усиливаться артериальная гипертония.

3. Неэффективность эпоэтина альфа может быть обусловлена сопутствующим дефицитом железа, миелофиброзом (из-за вторичного гиперпаратиреоза), кровопотерей, хроническими воспалительными заболеваниями и интоксикацией алюминием.

XII. Анемия при ВИЧ-инфекции встречается часто, причины ее многообразны. Практически наиболее важны инфекции (Mycobacterium avium-intracellulare и парвовирус B19) и зидовудин.

А. Mycobacterium avium-intracellulare часто вызывает анемию, которая может быть единственным проявлением инфекции. Лечение — см. гл. 15, пп. VI.А.4 и VII.В.2.

Б. Парвовирус B19 при ВИЧ-инфекции поражает костный мозг, разрушая предшественники эритроцитов. Диагноз устанавливают с помощью ПЦР. В прошлом единственным лечением были постоянные переливания крови. Как оказалось (Ann Intern Med 113:926, 1990), инфекция может быть излечена иммуноглобулином для в/в введения (400 мг/кг в/в ежедневно в течение 5—10 сут). В дальнейшем для предупреждения рецидивов препарат вводят в той же дозе каждые 4 нед.

В. Зидовудин всегда вызывает макроцитарную анемию, ее лечат эпоэтином альфа (100—200 МЕ/кг п/к 3 раза в неделю), однако при повышенном уровне эндогенного эритропоэтина (> 500 мМЕ/мл) лечение неэффективно (Ann Intern Med 117:739, 1992).

Гемолитические анемии

Основной признак анемий, вызванных кровотечением или гемолизом, — ретикулоцитоз. Ниже речь пойдет о гемолитических анемиях, однако следует помнить, что кровотечения, в том числе скрытые, встречаются значительно чаще, чем гемолиз. Искать кровотечение нужно во всех случаях: на основании только лабораторных данных исключить его невозможно. Такие признаки гемолиза, как повышение уровня билирубина и активности ЛДГ, могут встретиться и при кровотечении (например, при рассасывании массивной гематомы).

XIII. Виды гемолиза. Гемолиз может быть внутри- и внесосудистым.

А. Внутрисосудистый гемолиз проявляется лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине. Характерный лабораторный признак — снижение уровня гаптоглобина. (Гаптоглобин — белок, связывающий свободный гемоглобин; комплекс гемоглобин—гаптоглобин быстро удаляется макрофагами.) Когда запас гаптоглобина исчерпан, в крови появляется свободный гемоглобин. Фильтруясь в почечных клубочках, он реабсорбируется проксимальными канальцами и превращается в гемосидерин. При массивном гемолизе гемоглобин не успевает реабсорбироваться и возникает гемоглобинурия, грозящая почечной недостаточностью.

Б. Внесосудистый гемолиз протекает в ретикулоэндотелиальной системе (преимущественно в селезенке), проявляется желтухой и спленомегалией. Уровень гаптоглобина сыворотки нормальный или слегка пониженный. При гемолизе всегда следует выполнить прямую пробу Кумбса (выявляет IgG и C3 на мембране эритроцитов, позволяя отличить иммунный гемолиз от неиммунного).

XIV. Серповидноклеточная анемия развивается при гомозиготности по гену аномального гемоглобина S (HbSS). При низком парциальном давлении кислорода гемоглобин S полимеризуется и эритроцит деформируется, это ведет к его преждевременной гибели и способствует окклюзии мелких сосудов. Гетерозиготное носительство мутантного гена называется серповидноклеточной аномалией, она не проявляется клинически, но может сочетаться с бета-талассемией (HbS-бета-талассемия) и с гемоглобинопатией C (гемоглобинопатия SC) — в результате развиваются состояния, сходные с серповидноклеточной анемией (National Institutes of Health publication no. 95-2117).

А. Клиническая картина складывается из хронической гемолитической анемии и последствий окклюзии мелких сосудов. Первые проявления — задержка роста, склонность к инфекциям — обычно появляются в детстве. Лечение заключается в борьбе с отдельными проявлениями. Серповидноклеточная аномалия протекает бессимптомно, но повышает риск внезапной смерти при тяжелой физической нагрузке.

Б. Лабораторные данные. Уровень гемоглобина — 5—10 г%. Из-за ретикулоцитоза средний эритроцитарный объем может быть слегка повышен. Часто выявляют нейтрофильный лейкоцитоз (10 000—20 000 мкл^–1) и тромбоцитоз. В мазке крови обнаруживают типичные серповидные эритроциты; при HbS-бета-талассемии или гемоглобинопатии SC встречаются мишеневидные эритроциты. При развитии функционального аспленизма (примерно к 10 годам) появляются эритроциты с тельцами Жолли (это остатки ядра, которые в норме вылущиваются из эритроцитов в селезенке). Для определения вида патологического гемоглобина применяют электрофорез.

В. Общие мероприятия

1. Обезвоживание и гипоксия способствуют полимеризации гемоглобина S и окклюзии сосудов. Больные должны избегать значительных физических нагрузок и пребывания на большой высоте.

2. Фолиевая кислота (1 мг/сут внутрь) показана всем больным с хроническим гемолизом.

3. Иммунизация. В дополнение к иммунизации по календарю прививок детей старше 2 лет иммунизируют пневмококковой вакциной. В отсутствие антител к HBsAg показана иммунизация против гепатита B. Вакцинацию против гриппа проводят ежегодно.

4. Офтальмологическое обследование для раннего выявления пролиферативной ретинопатии проводят ежегодно. Пролиферативная ретинопатия грозит кровоизлиянием в стекловидное тело и отслойкой сетчатки, для предупреждения этих осложнений проводят лазерную фотокоагуляцию.

5. Большие хирургические операции требуют предварительного переливания эритроцитарной массы. Достаточный уровень гемоглобина перед операцией — 10 г% (N Engl J Med 333:206, 1995).

Г. Беременность часто заканчивается преждевременными родами и внутриутробной гибелью плода. Переливания эритроцитарной массы уменьшают количество болевых кризов, но не влияют на исход беременности.

Д. Инфекции. Инфаркты костей, почек, легких и других органов (следствие окклюзии сосудов) нередко осложняются инфекцией. Функциональный аспленизм повышает риск сепсиса.

Е. Апластический криз — это прекращение кроветворения, вызванное парвовирусом B19 (умеренное угнетение кроветворения бывает и при других инфекциях); проявляется резким снижением уровня эритроцитов и ретикулоцитов. Проводят переливания эритроцитарной массы; через 10—14 сут эритропоэз обычно восстанавливается. Больного с апластическим кризом изолируют от других больных серповидноклеточной анемией.

Ж. Холестериновые камни в желчном пузыре выявляются более чем у 50% взрослых больных. При развитии холецистита проводят холецистэктомию, иногда ее рекомендуют и при неосложненной желчнокаменной болезни.

З. Осложнения окклюзии сосудов

1. Болевые кризы — основное проявление серповидноклеточной анемии. Криз длится 5—7 сут, его могут провоцировать инфекции, охлаждение, физическая нагрузка, операции, беременность. Локализация боли (как правило, это спина, ребра или конечности) у каждого больного постоянна, ее изменение говорит о развитии других осложнений, например холецистита. Лечение обычно амбулаторное. Назначают обильное питье (3—4 л/сут) и анальгетики. Госпитализация показана: 1) при необходимости в/в введения наркотических анальгетиков, 2) если больной не может пить, 3) при подозрении на другие осложнения (инфекции, острый синдром грудной клетки). Кислород и обменные переливания боль не снимают. Изредка промежутки между кризами отсутствуют, и боли длятся постоянно, вынуждая прибегать к наркотическим анальгетикам (морфин, 0,3—0,6 мг/кг внутрь каждые 4 ч или 0,1—0,15 мг/кг в/в каждые 3—4 ч). Потребность в них может быть уменьшена гидроксимочевиной (см. гл. 19, п. XIV.К.2) и обменными переливаниями эритроцитарной массы.

2. Острый синдром грудной клетки проявляется болью в груди, лейкоцитозом, гипоксией и инфильтратами в легких; клинически и рентгенологически он неотличим от пневмонии и часто ею осложняется. Больного госпитализируют, назначают кислород, анальгетики и антибиотики, активные в отношении пневмококка, Haemophilus influenzae типа B, Mycoplasma pneumoniae и Chlamydia pneumoniae (можно использовать цефуроксим в сочетании с эритромицином). Переливания эритроцитарной массы показаны при поражении нескольких долей легких, выраженной гипоксемии (p_aO₂ < 60 мм рт. ст.) и продолжающемся ухудшении состояния.

3. Секвестрационный криз развивается у больных без функционального аспленизма (у детей младшего возраста с серповидноклеточной анемией и у взрослых с HbS-бета-талассемией и гемоглобинопатией SC) в результате скопления крови в селезенке. Селезенка резко увеличена, болезненна, гиповолемия может быстро привести к шоку и смерти. Лечение — восполнение ОЦК и переливание эритроцитарной массы.

4. Приапизм отмечается у 70% больных, почти у половины из них в дальнейшем развивается импотенция. Показано введение жидкости и обезболивание; если эрекция сохраняется более 24 ч, начинают обменное переливание эритроцитарной массы. Если в течение следующих 12 ч эффекта нет, показано хирургическое лечение.

И. Другие осложнения

1. Некрозы головок бедренной и плечевой кости развиваются примерно у 10% больных. Применяют местное согревание, анальгетики, устраняют нагрузки на пораженный сустав. Радикальный метод лечения у взрослых — протезирование сустава, однако при серповидноклеточной анемии часты инфекционные осложнения и нестабильность протеза.

2. Инсульт (чаще ишемический) встречается главным образом у детей до 10 лет, без лечения рецидивирует в 70% случаев. Постоянные переливания эритроцитарной массы, поддерживающие долю гемоглобина S в пределах 50%, значительно снижают вероятность повторного инсульта.

3. Язвы голеней появляются обычно после 10 лет, плохо поддаются лечению и часто рецидивируют. Показан постельный режим, возвышенное положение ноги. Для очищения язв от некротизированных тканей накладывают влажно-высыхающую повязку с ферментами, затем цинк-желатиновую повязку на 3—4 нед (меняют 1 раз в неделю). Иногда применяются также многократные переливания эритроцитарной массы и аутотрансплантация кожи.

4. Поражение почек. Гиперосмоляльная среда мозгового вещества почек создает благоприятные условия для полимеризации гемоглобина S, поэтому почки (главным образом канальцы) поражаются не только при серповидноклеточной анемии, но и при серповидноклеточной аномалии. Страдает прежде всего концентрационная функция, полиурия ведет к обезвоживанию, которое, в свою очередь, способствует полимеризации гемоглобина S и вазоокклюзии.

К. Лечение

1. Переливания эритроцитарной массы показаны при инсультах, нарушениях мозгового кровообращения, остром синдроме грудной клетки, приапизме, перед хирургическими вмешательствами.

2. Гидроксимочевина (15—35 мг/кг/сут внутрь) усиливает выработку фетального гемоглобина, который препятствует полимеризации гемоглобина S. Контролируемое испытание (N Engl J Med 332:1317, 1995) показало, что гидроксимочевина примерно вдвое снижает частоту болевых кризов и острого синдрома грудной клетки и уменьшает потребность в переливаниях эритроцитарной массы.

3. Трансплантация костного мозга при серповидноклеточной анемии не вышла за рамки эксперимента.

XV. Недостаточность Г-6-ФД — наследственное рецессивное заболевание, сцепленное с X-хромосомой. Основное проявление — гемолитические кризы, которые возникают под действием инфекций и некоторых веществ; в тяжелых случаях гемолиз протекает постоянно.

А. Классификация. Наиболее распространены две мутации гена Г-6-ФД — они различаются факторами, вызывающими гемолитический криз. Первая распространена среди негров, кризы провоцируются инфекциями и лекарственными средствами (см. табл. 19.1), вторая — среди выходцев из Средиземноморья (итальянцев, греков, евреев-сефардов, арабов), кризы провоцируются конскими бобами, при употреблении их в пищу или контакте с пыльцой.

Б. Диагностика основана на определении активности Г-6-ФД. Сразу после гемолитического криза результат может оказаться завышенным, так как разрушаются в первую очередь эритроциты с наименьшим содержанием фермента.

В. Лечение заключается в устранении факторов, провоцирующих гемолиз. При гемолитических кризах для профилактики поражения почек вводят большое количество жидкости. Необходимость в переливаниях эритроцитарной массы возникает редко.

XVI. Аутоиммунная гемолитическая анемия вызывается антителами к эритроцитам, при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами это обычно IgG-антитела к антигенам системы Rh, а при аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами — IgM-антитела к I-антигену.

А. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами бывает лекарственной (см. табл. 19.1), встречается при коллагенозах, лимфомах, хроническом лимфолейкозе, некоторых злокачественных опухолях и инфекциях. Примерно в половине случаев причина остается неизвестной.

1. Клиническая картина. Преобладают симптомы анемии и внесосудистого гемолиза: слабость, желтуха, умеренное увеличение селезенки. Изредка встречается молниеносная форма заболевания, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, она проявляется лихорадкой, болью в груди, гемоглобинурией и шоком.

2. Лабораторные данные. Прямая проба Кумбса положительна, в мазке крови выявляют микросфероциты.

3. Лечение. Лечат основное заболевание, назначают фолиевую кислоту. В тяжелых случаях, как и при аутоиммунной тромбоцитопении, применяют кортикостероиды, спленэктомию либо их сочетание. При необходимости переливания эритроцитарной массы донора подбирают по непрямой пробе Кумбса.

Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами встречается реже. Идиопатическая форма встречается преимущественно у пожилых, течет хронически. Вторичные формы развиваются при лимфопролиферативных заболеваниях (текут хронически) и инфекциях (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, текут остро).

1. Клиническая картина. IgM реагируют с эритроцитами при низкой температуре, поэтому в участках тела, подверженных охлаждению (нос, уши, пальцы), часто возникает цианоз, вызванный агглютинацией эритроцитов. Остальные симптомы обусловлены внутри- и внесосудистым гемолизом и анемией.

2. Лабораторные данные. Анемия обычно умеренная, проба Кумбса положительная, микросфероцитоз не характерен.

3. Лечение направлено на основное заболевание. Спленэктомия не показана. Чтобы избежать обострений, переливаемые препараты крови и растворы необходимо согревать до 37°C.

В. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — редкое заболевание, при котором особого рода IgG (двухфазные гемолизины Доната—Ландштейнера) связываются с эритроцитами при низкой температуре, а затем в тепле вызывают интенсивную активацию комплемента, что ведет к внутрисосудистому гемолизу. Протекает в виде гемолитических кризов, вызываемых вирусными инфекциями или охлаждением. Лечения обычно не требуется, рекомендуют избегать охлаждения. В тяжелых случаях применяют кортикостероиды и цитостатики. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия нередко развивается при третичном сифилисе, в этих случаях она проходит при лечении основного заболевания.

XVII. Лекарственная гемолитическая анемия. Препараты, которые могут вызвать гемолиз, перечислены в табл. 19.1. Лечение состоит в их отмене. Известно три механизма развития лекарственной (иммунной) гемолитической анемии.

А. Препарат вызывает образование антител IgG к антигенам эритроцита (часто это антигены системы Rh), в результате развивается аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами. Такие препараты, как метилдофа, очень часто вызывают появление антител к эритроцитам, однако к гемолизу это приводит довольно редко, поэтому положительная проба Кумбса не служит показанием для их отмены.

Б. Препарат (или его метаболит) связывается с эритроцитом, после чего реагирует с антителами. Этот, так называемый гаптенный, механизм типичен для пенициллина, применяемого в очень высоких дозах.

В. Антитела IgM реагируют с препаратом (например, хинином) в кровотоке, и образовавшийся иммунный комплекс на короткий срок присоединяется к эритроциту, активируя комплемент.

XVIII. Микроангиопатическая гемолитическая анемия развивается, как полагают, из-за травмирования эритроцитов отложениями фибрина в мелких сосудах; она встречается при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме, тяжелой артериальной гипертонии, васкулитах, эклампсии и злокачественных опухолях с метастазами. Сходный синдром может быть вызван дефектным механическим протезом аортального клапана (биопротезы и протезы митрального клапана гемолиза не вызывают). В мазке крови находят шизоциты (фрагментированные эритроциты), нередко выявляют тромбоцитопению. Лечение ДВС-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома описано в гл. 18, пп. XI, III.Б.2.б и V.А.2.

Переливание крови

Достижения в технологии заготовки, хранения и переливания крови способствовали широкому распространению трансфузионной терапии. Вместе с тем она остается дорогой и небезопасной. Пользу и риск переливания необходимо тщательно взвесить. Показания к переливанию записывают в историю болезни. Перед переливанием любого препарата крови следует по возможности получить письменное согласие больного. Перед плановой операцией это нужно сделать за несколько недель: если больной откажется от переливания донорской крови, нужно иметь время, чтобы заготовить его собственную кровь.

XIX. Переливание эритроцитарной массы. Цель переливания — устранить гипоксию тканей, вызванную анемией. Если нет гиповолемии, то уровень гемоглобина, достаточный для оксигенации тканей, составляет 7—8 г%. Каждая доза эритроцитарной массы повышает уровень гемоглобина на 1 г%. При оценке показаний к переливанию учитывают возраст больного, тяжесть и причину анемии, а также сопутствующие заболевания, в частности болезни сердца и легких. Если причина анемии легко устранима (например, дефицит железа или фолиевой кислоты), кровь лучше не переливать. Эритроцитарную массу не переливают и для восстановления ОЦК, ускорения заживления раны и улучшения общего состояния (кроме случаев, когда тяжесть состояния обусловлена анемией).

А. Группа крови и Rh-фактор реципиента определяются с помощью анти-A-, анти-B- и анти-Rh-сывороток. Для выявления у реципиента антител к другим эритроцитарным антигенам его сыворотку смешивают с эритроцитами группы 0(I). Непосредственно перед переливанием проверяют индивидуальную совместимость, то есть отсутствие в сыворотке реципиента антител к эритроцитам донора. Пробу на индивидуальную совместимость проводят с каждой дозой эритроцитарной массы.

Б. Лейкоцитарные фильтры задерживают 99,9% лейкоцитов. Их используют в следующих случаях: 1) во время предыдущих переливаний отмечались пирогенные негемолитические реакции, не купировавшиеся парацетамолом и дифенгидрамином, 2) проводились обменные переливания крови, 3) у реципиента выявлялась индивидуальная несовместимость с донором, 4) показана профилактика цитомегаловирусной инфекции, а безвирусные препараты крови недоступны.

В. Облучение препаратов крови убивает содержащиеся в них лимфоциты, предупреждая реакцию «трансплантат против хозяина». Облучение показано при переливании крови от родственников первой степени и при иммунодефиците у реципиента.

Г. Отмытые эритроциты переливают в случаях, когда белки плазмы донора могут вызвать тяжелые реакции (например, при дефиците IgA и пароксизмальной ночной гемоглобинурии у реципиента).

Д. Препараты крови, не содержащие цитомегаловируса, переливают больным с иммунодефицитом без антител к цитомегаловирусу.

Е. Премедикация показана больным, у которых отмечались пирогенные негемолитические реакции. Применяют дифенгидрамин, 25—50 мг внутрь или в/в, или кортикостероиды (например, гидрокортизон, 50—100 мг в/в).

Ж. Ход переливания. Определяют группу крови и Rh-фактор реципиента и переливаемой крови, проводят пробу на индивидуальную совместимость. Кровь переливают через фильтр с диаметром пор 170—260 мкм. Диаметр катетера должен быть достаточно большим, по крайней мере 18 G. Эритроцитарную массу разводят только 0,9% NaCl. Во время переливания за больным нужно наблюдать, первые 10 мин — непрерывно. Переливание одной дозы должно занимать не более 4 ч.

XX. Осложнения переливания крови

А. Заражение. Все препараты крови проверяют на антитела к ВИЧ типов 1 и 2, T-лимфотропному вирусу человека типа 1 и к вирусам гепатитов B и C. Такая проверка резко снижает риск передачи инфекции, но не устраняет его полностью: зараженная кровь может пройти проверку, если она взята в раннем периоде болезни, когда антитела к вирусу еще не образовались. Вероятность заражения ВИЧ составляет 1 на 500 000, гепатитами B и C — 1 на 100 000 переливаний. На цитомегаловирус проверяют только кровь, предназначенную для больных с иммунодефицитом. Бактериальное загрязнение крови возможно при бактериемии у донора, кроме того, бактерии могут попасть в кровь при заготовке и разделении на компоненты. Большую часть осложнений вызывает Yersinia enterocolitica: эта бактерия растет при низких температурах; чем дольше хранится кровь, тем больше вероятность заражения.

Б. Гемолитические трансфузионные реакции

1. Немедленные гемолитические реакции представляют собой внутрисосудистый гемолиз, вызванный несовместимостью по системе AB0, и могут развиваться у людей, которым никогда не переливали кровь. Реакция начинается еще во время переливания: возникает потрясающий озноб, боль в груди, тошнота, рвота. Возможны артериальная гипотония, гемоглобинурия и почечная недостаточность; у больного без сознания они могут быть единственными проявлениями реакции. При подозрении на гемолитическую реакцию переливание немедленно прекращают, систему полностью заменяют. Остаток эритроцитарной массы, сыворотку и кровь больного с ЭДТА отправляют в лабораторию для выяснения причины случившегося. Определяют билирубин сыворотки, свободный гемоглобин в сыворотке и моче, исследуют коагулограмму для исключения ДВС. Лечение направлено на поддержание ОЦК и предотвращение почечной недостаточности. Начинают введение жидкости; диурез должен превышать 100 мл/ч; при необходимости вводят диуретики. Улучшить выведение гемоглобина можно ощелачиванием мочи до pH 7,50 и выше с помощью бикарбоната натрия в/в.

2. Отсроченные гемолитические реакции — проявление первичного или вторичного иммунного ответа на антигены эритроцитов, не относящиеся к системе AB0. Эти реакции развиваются через 3—4 нед после переливания, проявляются снижением уровня гемоглобина и повышением уровня билирубина. Прямая проба Кумбса может быть положительной, что приводит к ошибочной диагностике аутоиммунной гемолитической анемии. В тяжелых случаях лечение как при немедленных гемолитических реакциях.

В. Пирогенные негемолитические реакции вызываются антителами к донорским лейкоцитам или тромбоцитам; эти антитела вырабатываются после многократных переливаний крови и у многорожавших женщин. Лечение симптоматическое. Назначают дифенгидрамин, 25—50 мг внутрь или в/в, иногда прибегают к адреналину и кортикостероидам. При последующих переливаниях используют лейкоцитарные фильтры, перед переливанием вводят парацетамол с дифенгидрамином.

Г. Аллергические реакции могут быть вызваны IgE-антителами реципиента к IgA донора. Такие антитела могут вырабатываться у больных с дефицитом IgA (см. гл. 11, пп. XVII—XIX).

Д. Отек легких из-за перегрузки объемом может развиться у больных с заболеванием сердца. У таких больных скорость переливания должна быть небольшой, профилактически назначают небольшие дозы диуретиков.

Е. РДСВ обусловлен донорскими антителами к лейкоцитам реципиента. Сдавать кровь такой донор (обычно это многорожавшая женщина) больше не должен. Реакция, как правило, нетяжелая и проходит через несколько суток. Лечение поддерживающее.

Ж. Реакция «трансплантат против хозяина» обусловлена повреждением тканей реципиента T-лимфоцитами донора. Развивается при близком сходстве HLA у донора и реципиента либо при иммунодефиците у донора. Характерны сыпь, повышение уровня аминотрансфераз и тяжелая панцитопения. Летальность превышает 80%. Реакцию можно предотвратить облучением препаратов крови (см. гл. 19, п. XIX.В). Если у реципиента нет иммунодефицита и кровь для переливания взята не у родственника, то облучения крови не нужно: вероятность случайного совпадения HLA очень мала.

З. Посттрансфузионная пурпура — тяжелая тромбоцитопения, развивающаяся на 7—10-е сутки после переливания препаратов крови, содержащих тромбоциты. Подробнее — см. гл. 18, п. III.Б.1.б.

XXI. Массивные переливания крови (объем крови, перелитой за сутки, превышает ОЦК реципиента) приводят к ряду осложнений.

А. Гипотермия развивается, когда из-за спешки переливают кровь, не успевшую согреться. Гипотермия чревата нарушениями ритма сердца. При необходимости быстро перелить кровь ее следует нагреть специальным прибором.

Б. Гипокальциемия развивается из-за связывания кальция цитратом (консервант крови). Это редкое осложнение встречается преимущественно при заболеваниях печени и проявляется парестезией, судорогами, гипотонией и снижением сердечного выброса. В тяжелых случаях вводят 10% глюконат кальция, 10 мл в/в. Добавлять кальций к переливаемой крови нельзя — она может свернуться.

В. Ацидоз и гиперкалиемия возникают при переливании старой эритроцитарной массы (при хранении из эритроцитов постепенно выходят лактат и калий). Гипокалиемия может развиться через 24 ч после переливания, когда перелитые эритроциты начинают вновь поглощать калий.

Г. Кровоточивость — следствие снижения числа тромбоцитов и концентрации факторов свертывания из-за разведения крови вводимыми препаратами.

XXII. Постоянные переливания эритроцитарной массы жизненно необходимы при ряде болезней (талассемия, миелодиспластические синдромы). Из осложнений на первый план выходят пирогенные негемолитические реакции и отсроченные гемолитические реакции. Необходим подбор крови по возможно большему числу эритроцитарных антигенов и применение лейкоцитарных фильтров. После 50-го переливания начинают профилактику гемосидероза комплексобразующими средствами (см. гл. 19, п. VII.В.3).

XXIII. Экстренные переливания эритроцитарной массы показаны только при массивной кровопотере с резким падением ОЦК и тканевой гипоксией. Даже в этих случаях пытаются сначала восстановить ОЦК солевыми растворами. Определение групповой совместимости занимает 10 мин, индивидуальной — 30 мин. Если на это нет времени, переливают Rh-отрицательную кровь группы 0(I), заранее проверенную на антитела к эритроцитам. При первых признаках трансфузионной реакции переливание прекращают.